Todesursachen bei amyotropher Lateralsklerose

Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist mit einer erhohten Sterblichkeit assoziiert. Das Wissen um mogliche Todesursachen konnte zu einer Individualisierung der Palliativkonzepte fuhren und damit differenzierte palliative Behandlungswege begrunden. Es liegen bisher nur wenige systematische Daten zur Heterogenitat der ALS-bedingten Todesursachen vor. Analyse der unterschiedlichen Todesursachen in einer prospektiven populationsbasierten deutschen ALS-Patienten-Kohorte Auswertung von Daten des ALS-Registers Rheinland-Pfalz, in welchem prospektiv neu diagnostizierte Patienten zwischen Oktober 2009 und September 2012 erfasst und regelmasig nachuntersucht wurden. Aus der prospektiven Kohortenstudie wurden die Todesursachen ermittelt anhand von Angaben der behandelnden Arzte, der Angehorigen und mithilfe von Todesbescheinigungen der regionalen Gesundheitsamter in Rheinland-Pfalz. Insgesamt 148 von 200 registrierten ALS-Patienten waren zwischen dem Beginn der Erfassung am 01.10.2009 bis zum Ende der Nachbeobachtungsperiode am 30.09.2015 verstorben (74 %; 78 Manner, 70 Frauen). Die haufigste Todesursache war respiratorisches Versagen infolge einer Schwache der Atemmuskulatur (n = 91; 61 %). Weniger haufige Todesursachen waren Pneumonien (n = 13; 9 %), terminale Kachexie (n = 9; 6 %) sowie kardiovaskulare Ursachen einschlieslich eines plotzlichen Todes (n = 9; 6 %). Suizide (n = 3; 2 %) und Todesfalle im Rahmen einer konkurrierenden Erkrankung (n = 2) wurden selten berichtet. In 21 Fallen blieb die Todesursache unklar (14 %). Die Todesursachen unterschieden sich in Abhangigkeit vom ALS-Phanotyp nur tendenziell. Atemversagen war bei allen Patienten mit respiratorischem Phanotyp und bei 78 % der Patienten mit Flail-arm-Syndrom die Todesursache. Trotz der geringen Anzahl von Patienten mit zusatzlicher frontotemporaler Demenz (FTD) lies sich das Muster der Todesursachen zwischen den beiden Gruppen unterscheiden. Atemversagen wurde bei Patienten mit FTD tendenziell seltener beobachtet (33 % vs. 65 %), wahrend Pneumonien haufiger waren (27 % vs. 7 %). Atemversagen infolge einer Schwache der Atemmuskulatur ist die haufigste Todesursache bei ALS-Patienten. Pneumonien und Ernahrungsstorungen als Todesursache spielen hingegen eine geringere Rolle. Die phanotypische Auspragung der ALS gibt tendenzielle Hinweise auf die spatere Todesursache des Patienten. Die Differenzierung von ALS-Verlaufsformen ist eine wichtige Grundlage fur eine gezielte Patientenberatung uber den zu erwartenden Sterbeprozess und fur die Erstellung eines individuellen Palliativkonzeptes.