Forme de Heidenhain de la maladie de Creutzfeldt-Jakob

Resume Introduction La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) comporte plusieurs formes anatomocliniques dont l’une, decrite par Heidenhain, se caracterise par des signes visuels preponderants. Dans cette forme, les troubles visuoperceptifs peuvent rester isoles pendant plusieurs semaines, etre a l’origine d’examens ophtalmologiques repetes et de difficultes diagnostiques. Observation. Nous rapportons le cas d’une patiente de 75 ans qui a presente des troubles visuels isoles durant deux mois, d’aggravation rapide. L’apparition secondaire d’autres signes neurologiques, l’EEG et la proteine 14-3-3 conforterent le diagnostic de MCJ initialement evoque. La patiente deceda 14 mois apres les premiers signes neuro-ophtalmologiques. Le diagnostic fut confirme par l’etude neuropathologique et immunoelectrophoretique du tissu cerebral. Conclusion. Cette forme clinique de MCJ justifie particulierement les mesures generales de prevention du risque iatrogene lors de l’examen ophtalmologique.