Linfohistiocitosis hemofagocítica: análisis de 18 casos

Resumen Antecedentes y objetivo La hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH, «linfohistiocitosis hemofagocitica») es una entidad grave, producida por una incorrecta regulacion de la respuesta inmunologica frente a diversos estimulos del sistema inmunitario. Su diagnostico y tratamiento precoz suponen un reto para el clinico. Pacientes y metodo Hemos realizado un estudio descriptivo retrospectivo de los pacientes adultos diagnosticados de HLH, segun los criterios de la Histiocyte Society, entre los anos 2010 y 2015 en nuestra institucion, analizando sus caracteristicas clinicas, el estudio diagnostico-etiologico y su evolucion. Resultados Se analizaron 18 pacientes. La mediana de tiempo al diagnostico fue de 24 dias. La etiologia fue neoplasica en 8 casos (hematologica en 7), infecciosa en 6 (leishmaniasis visceral en 4), inflamatoria en uno, y en los 3 restantes, idiopatica. Se realizo tratamiento en 16 pacientes con corticoides, asociando ciclosporina en 2, inmunoglobulinas en uno, y etoposido con tacrolimus en otro. Conclusiones Destacamos la escasa utilizacion de etoposido en el tratamiento dirigido, el actualmente recomendado. La mortalidad global fue del 44%, asociada a la etiologia neoplasica principalmente (67 frente a 16,6% de mortalidad en la etiologia infecciosa, p