Lymphome T à type de panniculite α/β : un lymphome pas toujours de bon pronostic

Introduction Le lymphome T α/β a type de panniculite (SPTL) est caracterise par un excellent pronostic, sauf en cas de syndrome d’activation macrophagique (SAM), complication rare (20 %). Le traitement est alors peu codifie. Nous rapportons cinq patients atteints de SPTL avec une evolution et des traitements differents selon la presence d’un SAM. Observations Trois femmes caucasiennes de 41 et 49 et 34 ans presentaient des nodules sous-cutanes des membres ou du tronc, isoles, sans SAM pour les deux premieres et avec des criteres incomplets (hyperferritinemie, hypertriglyceridemie et hemophagocytose) pour la derniere. Pour les trois patientes, une reponse complete (RC) etait obtenue sous methotrexate avec un recul de 5 a 16 ans, (une rechute 11 ans apres l’arret puis RC a la reprise, pour une des patientes). Deux hommes presentaient un SPTL associe a un SAM. Le premier, âge de 20 ans, d’origine vietnamienne, avait des nodules sous-cutanes abdominaux et pectoral gauche, hypermetaboliques au TEP scanner et un SAM severe, justifiant une prise en charge initiale en reanimation. Un traitement par corticotherapie (CTC) en bolus, chimiotherapie par CHOEP et une intensification par autogreffe permettait d’obtenir une RC se maintenant a 6 mois de recul. Le deuxieme, âge de 46 ans, d’origine caledonienne, presentait un SAM avec des nodules sous-cutanes abdominaux depuis 2 ans avant le diagnostic. Un traitement par bolus de CTC, 6 cures de CHOEP et une intensification par autogreffe de cellules souches etait realises alors que persistaient des stigmates de SAM. Une RC etait obtenue et se maintenant a 6 mois de recul. Les 5 patients presentaient un phenotype identique, a savoir CD4−, CD8+, CD3+, CD56−. Les caracteristiques des patients sont reprises dans le ( Tableau 1 ). Discussion Le SPTL se caracterise par un pronostic variable selon l’absence ou la presence d’un SAM (survie a 5 ans = 91 % vs 46 %). Un traitement initial par CHOP seul ou CTC ou immunosuppresseurs obtiennent des resultats identiques et en l’absence de SAM, un traitement par CTC et/ou immunosuppresseurs est recommande, comme cela a recemment ete confirme dans une serie francaise. En cas de SAM, le pronostic vital est engage et les traitements non codifies. Depuis 2008, 26 cas de SPTL associes a un SAM, ont ete publies, avec une predilection pour une population jeune et asiatique. La survie est meilleure si la polychimiotherapie est suivie d’une intensification par autogreffe ou allogreffe de cellules souches ou par un immunosuppresseur (100 % vivants en RC avec un recul de 7 a 110 mois versus 52 %). Conclusion Ces 5 cas illustrent la complexite therapeutique et pronostique des SPTL et suggere l’interet d’analyser les facteurs pronostiques et l’impact des traitements chez les patients atteints de SPTL avec SAM associe.