Syndrome lymphoprolifératif à lymphocytes granuleux de phénotype CD8+: une pathologie clonale d'évolution chronique

Resume Les hyperlymphocytoses CD8 avec neutropenie constituent un groupe heterogene au sein duquel sont rassembles des etats cliniques benins reactionnels et d'authentiques pathologies neoplasiques entrant dans le cadre des leucemies a grands lymphocytes granuleux. Le pronostic de ces leucemies a LGL (Large Granular Lymphocyte) semble lie au phenotype: extremement severe et rapidement lethal lorsque le phenotype est de type NK, chronique et lentement evolutif lorsque le phenotype est de type T (CD8+). Les auteurs rapportent quatre observations d'hyperlymphocytose CD8+ avec neutropenie, correspondant a des proliferations lymphocytaires CD2±, CD3+, CD4-, CD8+, CD16-, CD56±, CD57+, associees a un rearrangement clonal du gene b du recepteur T. Dans deux des quatre observations, l'hyperlymphocytose sanguine caracteristique n'est apparue qu'apres la splenectomie, mais l'analyse retrospective des biopsies osteo-medullaires permet d'affirmer la preexistence de la pathologie clonale. Ces lymphocytes ont une faible activite Natural Killer contre la lignee K562. Il n'y a pas de sequence provirale HTLV1 integree dans l'ADN de ces cellules leucemiques. L'evolution de cette pathologie monoclonale est cliniquement benigne, chronique, avec un recul de plus de treize ans dans un cas. Si la splenctomie n'a pas corrige la neutropenie, elle a permis le controle d'une anemie hemolytique et d'une thrombopenie de type peripherique chez un patient.