Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

Resume Introduction Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada est une maladie inflammatoire rare, associant des manifestations oculaires, neurologiques, audio-vestibulaires et cutanees. Bien que plus frequent en Asie, il n’est pas exceptionnel en Europe. Nous rapportons trois nouveaux cas diagnostiques chez des patients europeens ou originaires d’Afrique du Nord. Observations Ces trois patients presentaient une panuveite bilaterale avec hypoacousie, associee a une paralysie faciale peripherique dans deux cas, a un syndrome vestibulaire dans deux cas et a une meningite lymphocytaire dans un cas. Dans chacun des cas, le typage HLA de classe II etait caracteristique de la maladie et chez un des trois patients existait la presence simultanee d’anticorps anti-retine (de type anti-arrestine), anti-choroide et anti-cochlee. Un traitement par corticoides a ete initialement instaure, mais s’est revele peu efficace, conduisant a la realisation de cures de cyclophosphamide (0,8 g/m 2 ). L’evolution fut dans les trois cas favorable, au prix cependant de sequelles visuelles dans deux cas, et auditive dans un cas. Conclusion Ces cas illustrent les principales caracteristiques cliniques et evolutives du syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada. Les resultats des examens immunologiques et en particulier la presence dans un des cas d’anticorps anti-arrestine, anti-choroide et anti-cochlee, ainsi que l’evolution sous cyclophosphamide, confortent les donnees recentes de la litterature et plaident en faveur de l’origine auto-immune de ce syndrome.