Neues zur systemischen Therapie des medullären Schilddrüsenkarzinoms

Das medullare Schilddrusenkarzinom ist eine sehr seltene Erkrankung (jahrliche Inzidenz 2–5/Mio. Einwohner) mit variablem, aber haufig eher indolentem klinischem Verlauf. Die Datenlage zur systemischen Therapie hat sich in den letzten Jahren deutlich verbessert. Ziel der vorliegenden Arbeit ist es, die aktuellen Therapieoptionen beim fortgeschrittenen medullaren Schilddrusenkarzinom darzustellen. Selektive Literaturrecherche; Auswertung klinischer Studien. Aufgrund des meist relativ langsamen Tumorwachstums empfiehlt sich selbst bei metastasierter Erkrankung haufig vorerst eine abwartende Strategie bzw. die Evaluation von operativen oder lokal-ablativen Verfahren. Sollte es hierunter zu einem signifikanten Progress kommen, sind mit dem Patienten die systemischen Therapieoptionen zu diskutieren. Basierend auf der Beobachtung, dass bei vielen dieser Tumoren RET-Mutationen bzw. eine gesteigerte Neoangiogenese vorliegen, wurden inzwischen zahlreiche Tyrosinkinaseinhibitoren mit vielversprechenden Ergebnissen untersucht. Seit 2012 ist mit Vandetanib erstmals ein Medikament zur Behandlung des aggressiven und symptomatischen medullaren Schilddrusenkarzinoms zugelassen. Die Datenlage zur klassischen Chemotherapie ist deutlich begrenzter, sodass diese nur im Rahmen individueller Therapiekonzepte eingesetzt wird. Um die Therapie weiter zu verbessern, sollten alle Patienten moglichst innerhalb von klinischen Studien behandelt werden.