Paraneoplastische neuromuskuläre Erkrankungen

ZusammenfassungParaneoplastische neuromuskuläre Erkrankungen sind tumor- assoziierte Syndrome, die nicht durch eine lokale Wirkung des Tumors oder seiner Metastasen verursacht sind. Diese Erkrankungsgruppe umfasst die Polymyositis / Dermatomyositis und einige seltene Muskelerkrankungen, die Übertragungsstörungen der neuromuskulären Synapse (Lambert-Eaton myasthenes Syndrom, Neuromyotonie) und die paraneoplastischen Polyneuropathien. Die Myasthenia gravis wird in einer anderen Leitlinie beschrieben. Pathogenetisch liegt eine tumor-induzierte Autoimmunreaktion gegen Strukturen von Nerv oder Muskel zugrunde. Während bei paraneoplastischen Polyneuropathien häufig spezifische antineuronale Antikörper nachweisbar sind, finden sich bei paraneoplastischen und nicht-paraneoplastischen neuromuskulären Übertragungsstörungen jeweils die gleichen Autoantikörper. Auch die paraneoplastischen Myositiden lassen sich bisher nicht durch die Autoimmundiagnostik erkennen. Da mehr als die Hälfte dieser Erkrankungen der Entdeckung des Tumors vorausgehen, ist eine sorgfältige Tumorsuche notwendig. Die neuromuskulären Übertragungsstörungen und die Polymyositis / Dermatomyositis sprechen häufig gut auf eine immunsuppressive Therapie an. Ein Teil der paraneoplastischen Polyneuropathien stabilisiert sich unter der Therapie des Tumors, in wenigen Fällen ist ein Ansprechen auf Immunsuppressiva möglich.