Kongenitales Auftreten juveniler Xanthogranulome (großknotige Form)

Wir berichten uber ein Madchen mit auffallend vielen grosknotigen kongenitalen Xanthogranulomen. Die eineiige Zwillingsschwester war erscheinungsfrei. Die bis zu 1,5 cm grosen, halbkugeligen am Kopf und der oberen Korperhalfte lokalisierten Tumoren waren bei Geburt vorhanden und bestanden aus CD68+ histiozytaren Non-Langerhanszellen. In einem Nachbeobachtungszeitraum von 18 Monaten traten keine neuen Tumoren auf, die bestehenden Tumoren zeigten Regression. Extrakutane Manifestationen bestanden nicht. Die differentialdiagnostische Abgrenzung vor allem gegenuber Langerhanszell-Histiozytosen ist unerlaslich zur richtigen Einschatzung der Prognose.