Síndrome de Aicardi: apresentação de um caso

A Sindrome de Aicardi e afeccao neurorretiniana de etiologia desconhecida. Seu diagnostico baseia-se no achado de convulsoes infantis e lacunas coriorretinianas associadas a alteracoes radiologicas caracteristicas (agenesia do corpo caloso). Todos os casos relatados ate o momento pertencem ao sexo feminino, com excecao de um que apresentava cariotipo 47XXY; a sobrevida ate a adolescencia e rara. Objetivo do presente trabalho e descrever um caso de sindrome de Aicardi, sendo provavelmente o primeiro registro desta doenca em nosso meio. As lacunas coriorretinianas sao elemento essencial ao diagnostico desta sindrome, sendo consideradas patognomonicas em crianca do sexo feminino apresentando convulsoes. Por este motivo, cabe ao oftalmologista papel de destaque no diagnostico desta sindrome.