Prédisposition génétique au cancer

Resume L'objectif de cet article est de presenter les particularites du patrimoine genetique qui augmentent le risque d'etre atteint d'un cancer. Les progres fondamentaux, tres rapides dans ce domaine au cours des 5 dernieres annees, ont abouti a l'identification de la majorite des genes de predisposition au cancer a forte penetrance. Il ressort de tous ces progres que la genetique de la plupart des syndromes de predisposition hereditaire au cancer est remarquablement simple: elle est calquee sur le modele de Knudsondu retinoblastome qui sera donc expose pour sa valeur d'exemple. Les formes hereditaires de cancers sont rares, impliquees dans une petite minorite de l'ensemble des cancers diagnostiques. Cependant, des genes de penetrance trop faible pour generer des formes hereditaires de cancer jouent probablement un role dans la genese de la majorite des cancers, en intervenant principalement dans la modulation des risques environnementaux. Autant que faire se peut, le point sera fait sur les retombees immediates et a plus long terme de ces progres fondamentaux en pratique medicale quotidienne.