Dégénérescence olivaire hypertrophique

Resume Objectif decrire l’aspect IRM de la degenerescence olivaire hypertrophique (DOH) secondaire a une lesion du triangle de Guillain et Mollaret. Patients et methodes nous presentons 15 cas de degenerescence olivaire hypertrophique chez 12 patients (4 femmes et 8 hommes) secondaires a une lesion de la fosse posterieure. L’IRM initiale etait realisee dans un delai de 3 semaines a 8 1/2 ans, avec acquisitions axiales, en echo de spin ponderee en densite protonique, T2 et T1 sans et apres injection de Gadolinium. De plus chez 6 patients, l’evolution du signal dans le temps etait analysee. Resultats neuf patients avaient une DOH unilaterale tandis que 3 presentaient une atteinte bilaterale. La DOH etait liee 8 fois a une lesion controlaterale du noyau dentele, 5 fois a une lesion homo-laterale du faisceau central du tegmentum et dans 2 cas a une atteinte contro-laterale du pedoncule cerebelleux superieur. La DOH etait visible en hypersignal densite protonique et T2 des 3 semaines. Apres injection de Gadolinium, il n’existait pas de rehaussement. Un hypersignal courbe central (HCC) pouvait etre rencontre apres 7 mois d’evolution. Enfin une decroissance progressive du signal etait observee a partir de 3 1/2 ans et les anomalies de signal persistaient apres 13 ans. Sur le plan clinique des myoclonies palatales etaient notees a 5 mois d’evolution chez un patient. Conclusion La degenerescence olivaire hypertrophique est une forme rare de degenerescence transsynaptique, qui associe un hypersigal T2 et un hypertrophie du noyau inferieur de l’olive bulbaire. Elle est secondaire a une lesion de triangle de Guillain et Mollaret et peut entrainer des myoclonies palatales.