Malignes epitheloides Hämangioendotheliom der Leber

Mit dem Begriff malignes epitheloides Hamangioendotheliom wird ein seltener vaskularer Tumor, der hauptsachlich im Weichgewebe, der Lunge und der Leber beschrieben worden ist, bezeichnet. Da die Verlaufe mit und ohne Therapie sehr variabel sind, berichten wir hier unsere Erfahrungen mit der resektiven Therapie und der Lebertransplantation fur diesen seltenen Lebertumor. Wir beobachteten 7 Patienten in einem Zeitraum von 5 Jahren mit der histologischen Diagnose eines hepatischen epitheloiden Hamangioendothelioms. Die Leberveranderungen wurden in 5 von 7 Fallen zufallig bemerkt und die Patientenverlaufe prospektiv beobachtet. Therapie und Verlauf wurden in Form von Fallberichten dargestellt. Drei Patienten wurden mit einer formalen Leberteilresektion versorgt und je ein Patient erhielt ein Lebendspende-Teillebertransplantat und ein komplettes Lebertransplantat. Ein Patient befindet sich zz. auf der Warteliste zur Transplantation und bei einer Patientin ist der Tumorstatus unter alternativen Heilmethoden zz. stationar. Alle Patienten erholten sich gut vom operativen Eingriff, sind 2 Monate bis 4 Jahre nach der Operation beschwerdefrei und zeigen keinen Anhalt fur ein Tumorrezidiv. Die formale Leberteilresektion oder bei diffusem Befall die orthotope Lebertransplantation zeigen gute Ergebnisse beim hepatischen, malignen, epitheloiden Hamangioendotheliom. Daher wird die Resektion als Therapie der Wahl fur diese Erkrankung vorgeschlagen.