Extraokuläre Manifestationen des Morbus Behçet

Der Morbus Behcet (MB) ist eine Systemerkrankung mit dem histopathologischen Korrelat einer leukozytoklastischen Vaskulitis. Die Klassifikationskriterien der Erkrankung beinhalten das Vorhandensein oraler Aphthen in Kombination mit mindestens 2 weiteren Organmanifestationen wie genitale Aphthen, Hautmanifestationen oder einer Augenbeteiligung. Als pathognomonisch kann ein positives Ergebnis des Pathergietests gewertet werden. Die Prognose des MB ist immer dann ungunstig, wenn lebenswichtige Organe mitbetroffen sind. Dies gilt v. a. fur die in ca. 10% auftretende Beteiligung des zentralen Nervensystems, die arteriellen und pulmonalarteriellen Aneurysmata sowie die gastrointestinale Beteiligung. Differenzialdiagnostische Schwierigkeiten bereitet v. a. die in ca. 50% vorhandene Oligoarthritis. Der MB ist in 50–80% der Falle mit HLA-B51 assoziiert. Eine besonders ungunstige Prognose besteht immer dann, wenn die Erkrankung sich bereits bei relativ jungen Mannern erstmanifestiert. Die Therapie der extraokularen Manifestationen richtet sich nach deren Aggressivitat. So werden leichtere Manifestationen der Erkrankung mit niedrig dosiertem Prednisolon und steroidsparenden Immunsuppressiva wie Azathioprin oder Cyclosporin A behandelt, bei schwereren Manifestationen, wie z. B. der ZNS Beteiligung, kommen auch Cyclophosphamid oder TNF-Antagonisten, in ausgewahlten Fallen auch Interferon-α in Betracht.