Caractéristiques des myopathies inflammatoires idiopathiques chez les patients âgés

Introduction Il existe peu d’etudes concernant plus specifiquement les caracteristiques des myopathies auto-immunes chez les individus âges. Nous avons etudie les caracteristiques des myopathies inflammatoires idiopathiques chez les sujets âges de plus de 70 ans. Patients et methodes Les donnees sont recueillies dans la base des donnees du Reseau Myosite est sur la periode 1991–2015. Nous avons pu identifier 43 patients âges de 70 ans ou plus au moment du diagnostic de myopathie inflammatoire, apres avoir exclu les patients ayant un diagnostic de myopathie a inclusions. Les parametres renseignes sont l’âge au diagnostic, le sexe, le type de myopathie inflammatoire, le delai jusqu’au diagnostic, les signes generaux, les signes musculaires et extra-musculaires, les caracteristiques biologiques (CPK, CRP, NFS, ACAN, anticorps specifiques des myosites, anticorps associes aux myosites), les maladies auto-immunes et les cancers associees, l’EMG, la biopsie musculaire et la therapeutique. Resultats Parmi les 43 patients âges nous avons identifie 12 hommes et 31 femmes, H/F = 0,38. L’âge moyen etait de 78,5 ans, extremes entre 70 et 87 ans, mais la moitie de patients ont moins de 75 ans. Nous avons pu identifier 13 myosites de chevauchement (les plus frequentes) dont 6 patients ont un tableau de syndrome des anti-synthetases, 9 myopathies necrosantes auto-immunes, 8 myosites associees aux cancers, 7 dermatomyosites et 6 polymyosites (la plus rare entite). Le delai diagnostique est de 27 mois en moyenne, allant de 1 mois a 53 mois entre le debut des symptomes et le moment du diagnostic. Quatre-vingt-dix pour cent des patients ont des symptomes musculaires : faiblesse musculaire proximale des membres inferieurs et/ou superieurs et myalgies. Des signes extra-musculaires sont presents chez 3/4 des patients, une atteinte cutanee frequemment. Un phenomene de Raynaud est present chez 6 patients, en general des patients ayant une myosite de chevauchement associant une sclerodermie. Deux tiers de patients ont des signes generaux. L’atteinte pulmonaire, sous la forme d’une pneumopathie interstitielle et l’atteinte articulaire sont presentes chez environ 25 % des patients. Trente-deux patients (74,4 %) ont des CPK elevees, valeurs allant de 250 UI/L a 12 000 UI/L, en moyenne entre 1000 et 2000 UI/L, mais presque 25 % des patients ont des CPK bien plus basses (500–1000 UI/L) ou meme normales. Les valeurs des CPK les plus hautes sont notees chez les patients ayant une MNAI. Vingt-huit patients (65 %) ont des anticorps antinucleaires et 12 patients (28 %) ont des « auto-anticorps specifiques des myosites », dont l’anti-Jo-1 le plus frequent. Seize patients (37 %) ont des « auto-anticorps associes aux myosites », la plus part du temps des anticorps anti-SSA/SSB, des anti-PM-Scl, anti-Ro, anti-U-RNP, anti-DNA natif. Frequemment les patients ont simultanement deux types d’auto-anticorps associes aux myosites : anti-SSA/SSB et anti-DNA natif et/ou anti-PM-Scl. L’EMG est pratique chez 33 patients (76,7 %), les donnees etant en faveur d’un syndrome myogene. On note une association des signes myogenes et neurogenes, ces derniers patients ont en general un syndrome de Gougerot-Sjogren associe. La biopsie musculaire a ete realisee chez 33 patients, donnees interpretees selon les criteres ENMC. Conclusion La reconnaissance d’une myosite chez le sujet âge ne differe pas fondamentalement de sa reconnaissance chez le sujet jeune. Il faut y penser et ne pas banaliser des manifestations de faiblesse, fatigue/asthenie, intolerance a l’effort ou les attribuer trop vite a des causes medicamenteuses. Les caracteristiques cliniques des patients âges sont comparables avec celles de patients plus jeunes. Le dosage des creatines kinases est un element important et renseigne sur la souffrance objective du tissu musculaire, mais les CPK tendent a etre moins elevees avec l’âge [1] . Les caracteristiques serologiques sont similaires chez les patients âges, des auto-anticorps specifiques ou associes aux myosites sont presents de facon concordante avec les donnees de la litterature [2] . Les maladies auto-immunes sont representees de maniere similaire au sein de notre population de patients âges par rapport a la population generale de myosites [3] . L’incidence des cancers augmente avec l’âge et sont en premier lieu observes chez les patients ayant une dermatomyosite. Aucune pathologie neoplasique specifique n’est liee a la myopathie inflammatoire, dans notre observation les cancers sont plus souvent observes chez les femmes et les cancers gynecologiques (sein, ovaire) predominent. La corticotherapie est le traitement le plus frequemment utilise. L’utilisation des autres immunosuppresseurs est influencee par la severite des symptomes extra-musculaires et en premier lieu par l’atteinte pulmonaire. Les problemes importants des myosites chez les sujets âges sont donc d’ordre etiologique, diagnostique et therapeutique.