PULMONER ALVEOLER PROTEİNOZİS (OLGU SUNUMU)

Pulmoner alveoler proteinosis, alveollere surfak-tan benzeri lipoprotein birikimi ile karakterize, pulmoner gaz değişiminin engellendiği nadir görülen bir hastalıktır. Hastalığın etyolojisi bilinmemektedir. Klinik bulgular değişik olsa da genellikle yavaş ilerleyen nefes darlığı ve öksürük ilk belirtilerdir. Radyolojik olarak diffüz, simetrik perihiler dağılım gösteren alveoler veya buzlu cam paterni görülür. Tanı sıklıkla klinik ve radyolojik bulgular eşliğinde transbronşiyal biyopsi (TBB) örneği veya bronkoalveolar lavaj (BAL) ile alınan intra alveoler materyalin periodic- acid-Schiff metodu ile pozitif boyanması ile konur. Pulmoner alveoler proteinosis için standart tedavi total akciğer lavajıdır, ancak ardışık segmental veya lobuler bronkoalveoler lavajlar da ümit vadetmektedir. Çalışmamızda, nefes darlığı ve kuru öksürük yakınması ile başvuran, BAL ve TBB ile tanı konarak, ardışık uygulanan segmental bronkoskoskopik lavaj ile tedavi edilen bir pulmoner alveoler proteinozis olgusu literatür eşliğinde sunulmuştur.
Pulmonery alveolar proteinosis is a rare disease charecterized by the build- up of surfactan like lipo-protein material inside the alveoli, significantly interfering with pulmonary gas exchange. The clinical presentation varies altough the usual symptoms are slow progressing dyspnea and nonproductive cough. Radiographically diffuse, bilateral, perihiler alveoler and ground-glass patern is seen. The diagnosis can be confirmed through positive staining by periodic acid - Schiff metod of bronchoalveoler lavage and thrans-bronchial biopsy given clinical and radiological conditions. Standart therapy for pulmonery alveolar proteinosis is a whole lung lavage but sequental segmental or lobuler bronchoscopic lavages are also promising therapies. In our study, we report a case of pulmonary alveolar proteinosis diagnosed with BAL, TBB and treated by repeated segmental bronchoalveolar lavages by reviewing literature.