Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique – Actualisation 2021. Version intégrale

National audience; BACKGROUND: Since the previous French guidelines were published in 2017, substantial additional knowledge about idiopathic pulmonary fibrosis has accumulated. METHODS: Under the auspices of the French-speaking Learned Society of Pulmonology and at the initiative of the coordinating reference center, practical guidelines for treatment of rare pulmonary diseases have been established. They were elaborated by groups of writers, reviewers and coordinators with the help of the OrphaLung network, as well as pulmonologists with varying practice modalities, radiologists, pathologists, a general practitioner, a head nurse, and a patients’ association. The method was developed according to rules entitled "Good clinical practice" in the overall framework of the "Guidelines for clinical practice" of the official French health authority (HAS), taking into account the results of an online vote using a Likert scale. RESULTS: After analysis of the literature, 54 recommendations were formulated, improved, and validated by the working groups. The recommendations covered a wide-ranging aspects of the disease and its treatment: epidemiology, diagnostic modalities, quality criteria and interpretation of chest CT, indication and modalities of lung biopsy, etiologic workup, approach to familial disease entailing indications and modalities of genetic testing, evaluation of possible functional impairments and prognosis, indications for and use of antifibrotic therapy, lung transplantation, symptom management, comorbidities and complications, treatment of chronic respiratory failure, diagnosis and management of acute exacerbations of fibrosis. CONCLUSION: These evidence-based guidelines are aimed at guiding the diagnosis and the management in clinical practice of idiopathic pulmonary fibrosis.; Contexte :Depuis les précédentes recommandations françaises publiées en 2017, les connaissances concernant la fibrose pulmonaire idiopathique ont évolué sur de nombreux aspects.Méthodes :Des recommandations pratiques ont été établies à l’initiative du Centre coordonnateur de référence des maladies pulmonaires rares, sous l’égide de la Société de Pneumologie de Langue Française, par un groupe de coordination, un groupe de rédaction, et un groupe de lecture, impliquant l’ensemble du réseau OrphaLung, des pneumologues de divers modes d’exercice, des radiologues, des pathologistes, un médecin généraliste, un cadre de santé, et une association de patients. La méthode a respecté les règles d’élaboration des « Bonnes pratiques cliniques » selon la méthode des « Recommandations pour la pratique clinique » de la Haute Autorité de Santé, incluant un vote en ligne selon une échelle Likert.Résultats :Après une analyse bibliographique, 54 recommandations ont été formulées, améliorées, puis validées par les groupes de travail, portant sur des aspects multiples de la maladie : épidémiologie, modalités diagnostiques, critères de qualité et interprétation du scanner thoracique, indication et réalisation de la biopsie pulmonaire, bilan étiologique, modalités et indications de l’enquête familiale et de l’analyse génétique, évaluation du retentissement fonctionnel et du pronostic, indication et emploi des médicaments antifibrosants, transplantation pulmonaire, prise en charge des symptômes, comorbidités et complications, traitement de l’insuffisance respiratoire chronique, diagnostic et prise en charge des exacerbations aiguës de fibrose.Conclusion :Ces recommandations fondées sur les preuves sont destinées à guider le diagnostic et la prise en charge pratique de la fibrose pulmonaire idiopathique.