Rezultati liječenja bolesnika sa stečenom hemofilijom – iskustvo jednog centra, KBC Zagreb

Cilj: Stečena hemofi lija A (SHA) je rijetki stečeni poremećaj zgrušavanja zbog pojave autoprotutijela, najčešće na FVIII i potencijalno smrtonosan ukoliko se rano ne prepozna i liječi. Cilj je prikazati rezultate liječenja stečene hemofi lije tijekom desetogodišnjeg razdoblja u KBC Zagreb. Metode: Analizirani su retrospektivno rezultati liječenja bolesnika sa SHA u Zavodu za hematologiju, KBC Zagreb od 2010–2020. Rezultati: Liječeno je 19 bolesnika, 11 muškaraca (58%) i 8 žena (42%). Medijan dobi iznosio je 68 godina (raspon 33–81 godina), medijan aktivnosti FVIII 5% (raspon 1–15%), inhibitora 6, 8 BIU/dL (raspon 1– 2000 IU/dL). Transfuziju eritrocita trebalo je 14 bolesnika (73, 7%). Kod 58% bolesnika bio je poznat uzrok SHA (oligodendrogliom, B-CLL i AIHA toplih protutijela, AIHA toplih protutijela, AIHA hladnih protutijela, reumatoidni artritis kod 2 bolesnika te pemfi gus kod jedne bolesnice, polimijalgija reumatika u 3 bolesnika, i jedna postpartalna SHA). Hemostatsku terapiju primilo je 17 bolesnika (89, 4%). APCC (FEIBA) primalo je 12 bolesnika (70, 6%), rFVIIa (NovoSeven) 5 bolesnika (29, 4%). Svi su bolesnici primali eradikacijsku terapiju, ciklofosfamid i kortikosteroid 17 bolesnika (89, 4%), 2 bolesnika kortikosteroid (10, 6%), a rituksimab 3 bolesnika u 2. liniji (15, 8%). Medijan eradikacije inhibitora iznosio je 18 dana (raspon 3–300), a za postizanje KR 32, 5 dana (raspon 15–300). Medijan preživljenja od trenutka dijagnoze je 21, 5 mjeseci (1–90 mj). Prva linija liječenja dovela je do KR u 18 bolesnika (94, 4%) bolesnika. Troje bolesnika (15, 8%) dožvjelo je relaps (dvoje bolesnika 1. relaps, a jedna bolesnica 2. relaps) te su ponovno postigli KR kombinacijom kortikosteroida i ciklofosfamida (2 bolesnika) a jedna bolesnica na rituksimab. U praćenju je umrlo 6 bolesnika (31, 5%). Nitko nije umro od posljedica krvarenja. Uzroci smrti su sepsa kod 2 bolesnika, pneumonija, kardiogeni šok, kardiorespiratorni arest te infarkt miokarda kod ostala 4 bolesnika. Viša aktivnost inhibitora bila je povezana s poznatim predležećim uzrokom te je uz dob, komorbiditete nepovoljno utjecala na preživljenje, a infekcije su uz komorbiditet (kardiovaskularne bolesti) glavni neposredni uzrok smrtnosti. Zaključak: Rezultati 10-godišnjeg liječenja stečene hemofi lije u KBC Zagreb u skladu su s rezultatima europskih registara uz visoku stopu kompletnog odgovora (>80%) ali i uspješno liječenje relapsa.