Trombotična mikroangiopatskia hemolitička anemija kao posljedica okultne maligne bolesti- prikaz slučaja

71-godišnja bolesnica, koja do sada nije značajnije bolovala, hospitalizirana je preko Hitnog infektološkog prijema u Jedinicu intenzivnog liječenja zbog slabosti, febriliteta, trombocitopenije i anemije. Tegobe počinju deset dana pred prijem s frontalnom glavoboljom i vrtoglavicom zbog čega je u više navrata pregledana na Hitnom neurološkom prijemu, kada su joj urađeni MSCT mozga i UZV krvnih žila vrata, neupadnog nalaza. Dan pred prijem bolesnica je izgubila svijest, uz afaziju i lijevostranu hemiparezu te subfebrilitet. U sklopu niskih vrijednosti trombocita i Coombs negativne hemolitičke anemije te prisutnost shizocita u razmazima periferne krvi, postavi se dijagnoza mikroangiopatske hemolitičke anemije sa trombocitopenijom, pa se hitno započne sa postupcima terapijske plazmafereze, uz liječenje sistemskom kortikosteroidnom terapijom, ceftriaksonom, vankomicinom, transfuzijom deplazmatiziranih eritrocita i trombocita. Zbog poremećaja svijesti te zbog sumnje na infekciju CNS-a u terapiju je ukljucen ampicilin i aciklovir, urađena je lumbalna punkcija kojom se dobije bistar likvor te se uzorci pošalju na mikrobiološku i virusološku analizu. Mikrobiološkom analizom aspirata bronha utvrdi se Pseudomonas aeruginosa, dok se iz uzorka urinokulture izolira Candida albicans. Nakon početnog dobrog odgovora na plazmaferezu, dolazi do ponovne epizode hemolize sa trombocitopenijom. Održan je konzilij hematologa i nefrologa te je odlučeno da se kod bolesnice započne liječenje rituksimabom. Upućeni su uzorci krvi radi identifikacije aktivnosti ADAMTS13 i ADAMTS13 inhibitora te identifikacije drugih uzroka trombotske mikroangiopatske anemije. Iako je uzorak za navedene pretrage upućen nakon provedene plazmafereze, ipak se verificira kako je aktivnost ADAMTS13 faktora manja od 1% uz prisutnost ADAMTS13 inhibitora. Nisu dokazana antitijela na faktor H ili C1q, kao ni aktivacija alternativnog puta komplementa. Istodobno se započne široka dijagnostička obrada, te je između ostalog urađen MSCT abdomena i toraksa koji su bili uredni. Urađena je citološka punkcija čvora u desnoj dojci te je postavljena sumnja na mucinozni adenokarcinom dojke. Od strane plastičnog kirurga urađena je tumorektomija desne dojke te je patohistološkom analizom potvrđen mucinozni adenokarcinom. Ukupno je, uz 19 postupaka terapijske plazmafereze, bolesnica dobila 4 doze rituksimaba (700 mg po dozi), u tjednim razmacima. Devetog dana hospitalizacije postaje respiratorno insuficijentna te je intubirana i priključena na mehaničku ventilaciju. Nakon 5 dana bolesnica se odvoji od mehaničke ventilacije, dok se sedmog dana ekstubira. Stanje svijesti bolesnice tokom hospitalizacije je bilo poremećeno sve do stanja kome zbog čega je urađen kontrolni MSCTmozga kojim je isključeno akutno neurološko zbivanje. Konzultiran je i neurolog zbog lijevostrane hemipareze. Na primjenjeno liječenje postupno kod bolesnice dolazi do normalizacije broja trombocita, zaustavljanja hemolize uz oporavak općeg stanja, stanja svijesti i uspostavljanja adekvatnog verbalnog kontakta. Mišljenja smo da je kod bolesnice vitalno ugrožavajuća TTP, bez obzira na smanjenu aktivnost ADAMTS13 i dokazana antiADAMTS13 antitijela, uzrokovana imunološkim odgovorom na dokazani mucinozni adenokarcinom desne dojke.