« Fish odor syndrome »

Le « Fish odor syndrome » ou triméthylaminurie est un désordre métabolique lié à l’excrétion anormale de triméthylamine dans les fluides biologiques, se manifestant par une odeur corporelle de « poisson pourri ». La plupart des patients présentent une forme primaire de transmission autosomique récessive, en lien avec une mutation de l’enzyme flavine mono-oxygénase 3. Les formes secondaires acquises sont plus rares.