Therapie von Komplikationen und nichtpharmakologisches Management der idiopathischen pulmonalen Fibrose

Komplikationen der idiopathischen pulmonalen Fibrose (IPF) sind für einen relevanten Mortalitätsanteil verantwortlich. Als wichtigstes Beispiel ist diesbezüglich die akute Exazerbation anzuführen, deren Krankenhausletalität über 50 % beträgt bei einem mittleren Überleben von nur wenigen Monaten. Somit kommt der Betrachtung von Komplikationen eine große Bedeutung für Krankheitsverständnis sowie Therapieplanung zu. Des Weiteren ist in den letzten Jahren die Evidenz für pneumologische Rehabilitation bei IPF deutlich gestiegen und wird von der Amerikanischen und Europäischen Gesellschaft für Pneumologie (American Thoracic Society [ATS]/European Respiratory Society [ERS]) zur Verbesserung der körperlichen Leistungsfähigkeit, Lebensqualität und der Symptome empfohlen.