Periodisches Fieber und Panzytopenie bei einem 35-jährigen Patienten

Anamnese und klinischer Befund: Ein 35-jähriger Patient mit periodischem Fieber bis 40?°C, Halsschmerzen, Myalgie und Zephalgien stellte sich zur Abklärung einer Panzytopenie vor. Die Umfeld- und jüngere Reiseanamnese waren, abgesehen von einem Besuch in Italien vor einem Jahr und in Spanien vor mehreren Jahren, leer. Untersuchungen: Neben der Panzytopenie mit Agranulozytose und erhöhten Infektwerten ohne wegweisenden serologischen Befund fand sich klinisch eine Lymphadenitis colli. In der Schnittbildgebung fanden sich eine zervikale Lymphadenopathie, eine Hepatosplenomegalie sowie eine gedeckte Sigmaperforation mit parakolischem Abszess und langstreckiger diffuser Wandverdickung des Kolons. Im Knochenmark (KM) fand sich eine reaktive, polyklonale Plasmazellvermehrung. Im Lymphknotenbiopsat ergab sich das Bild einer nekrotisierenden Lymphadenitis. Diagnose: Im Lymphknoten ließen sich mittels Polymerase-Kettenreaktion Leishmanien-DNA und im KM-Ausstrichpräparat Leishmanien lichtmikroskopisch nachweisen. Somit konnte die Diagnose einer viszeralen Leishmaniose (VL) gestellt werden. Therapie und Verlauf: Es wurde eine Therapie mit liposomalem Amphotericin B begonnen. Fieberschübe und Lymphadenopathie zeigten sich daraufhin regredient. Schlussfolgerung: Die VL ist eine pleiotrop, häufig schwer und unbehandelt tödlich, verlaufende Erkrankung, die sich ähnlich einer hämatologischen Systemerkrankung präsentiert, gelegentlich ein fulminantes Makrophagenaktivierungssyndrom auslöst und weltweit in seiner Häufigkeit zunimmt. Pathophysiologisch liegt ein komplexes Zusammenspiel zwischen Erreger und Immunsystem vor.