Mesentericoportaler Rex-Shunt als Therapiekonzept bei Pfortaderthrombose des Kindes

The most common cause of portal hypertension in children with healthy livers is the prehepatic block. A 7-year-old girl had presented with portal vein thrombosis after umbilical vein catherization in the newborn period. She suffered from collateral circulation with recurrent bleeding episodes due to esophageal varices (stage III-IV) and developed hypersplenism. Ultrasound demonstrated an open branch of the left portal vein. Direct splenoportography showed an open and communicating superior mesenteric vein. Liver biopsy was normal. An autologous left jugular vein graft was used to create a bypass from the superior mesenteric vein to the umbilical portion of the left intrahepatic portal vein (mesentericoportal Rex-shunt). Postoperatively, normal intrahepatic portal vein flow was demonstrated by ultrasound. After 2 years of follow-up, the patient is asymptomatic with no signs of portal hypertension. In contrast to classic portosystemic shunt operations, this bypass restores physiological portal vein flow, thus avoiding the possible consequences of longterm portosystemic shunting and low-grade encephalopathy. Die häufigste Ursache einer portalen Hypertension bei Kindern mit nichtfibrotischer Leber ist die extrahepatische Pfortaderthrombose. Ein 7 jähriges Mädchen mit Pfortaderthrombose nach Katheterismus und folgender Nabelvenenentzündung wurde klinisch mit rezidivierenden Oesophagusvaricenblutungen Grad III-IV und Hypersplenismus auffällig. Bioptisch lag eine normale Leberhistologie vor. Dopplersonographisch konnte ein erhaltener linker Pfortaderast nachgewiesen werden. In der direkten Splenoportographie war eine offene V. mesenterica superior darstellbar. Es folgte der Entschluß zur Operation mit autologer Implantation der linken V. jugularis interna als Bypass von der V. mesenterica superior zum umbilicalen Anteil der linken intrahepatischen V. portae. Intra- und postoperativ zeigten sich dopplersonographisch intrahepatisch in der V. portae regelrechte Strömungsverhältnisse. Zwei Jahre nach der Operation sind die Zeichen der portalen Hypertension nicht mehr nachweisbar. Im Gegensatz zu den portosystemischen Shunts wird durch diesen Bypass die physiologische Pfortaderversorgung wiederhergestellt, wodurch die möglichen Komplikationen der portosystemischen Shunts vermieden werden können.