Linfomi del sistema nervoso centrale e Aids

I linfomi del sistema nervoso centrale, a lungo eteroplasie intracraniche rare (1–2%) sono in continuo aumento percentuale in relazione con l'immunodepressione virale dell' AIDS (6% dei pazienti, 3% in età pediatrica), così come con quella iatrogena.Tipiche dei linfomi AIDS l'associazione con l'EB virus, l'elevata malignità, la scarsa risposta alla terapia, la localizzazione (SNC, midollo, intestino, cute, anoretto).Oggi tali tumori sono riscontrati in tutte le età (60 anni è la decade di presentazione tipica negli immunocompetenti). Le forme intracraniche, soprattutto B (80%), sono l'1% dei Non-Hodgkin, e dovrebbero essere considerate in realtà secondarie, dal punto di vista fisiopatologico, anche nei casi in cui l'esordio riguardi il SNC. Dal 20 al 40% dei casi sono forme multiple.Il ruolo giocato dall'Imaging deve essere considerato importante, poiché, nonostante le frequenti recidive a breve termine (la sopravvivenza media dalla diagnosi supera di poco l'anno, ed è minore nell'AIDS), queste forme rispondono, quando correttamente inquadrate, assai bene alle alte dosi di cortisonici (nel 40% dei soggetti trattati, già in 24 ore, per linfolisi e ripristino della b.e.e.) così come alla radioterapia.Nella patogenesi sono invocati differenti meccanismi di interconnessione tra neoplasie e agenti virali.La sede preferenziale è sopratentoriale in regione dei nuclei della base o comunque in strutture in cui la componente prevalente è la sostanza bianca.L'estensione dell'edema è incongrua rispetto all'entità della lesione, in ragione della esigua neoangiogenesi indotta.Queste masse hanno margini relativamente ben definiti solo macroscopicamente, con ben maggiore infiltrazione all'istologia; foci di rammollimento necrotico o emorragico sono rari nei pazienti AIDS.All'istologia la zona centrale di cellularità elevata, più rarefatta in periferia, mostra un caratteristico aspetto a “bulbo di cipolla” della trama reticolare.Queste neoplasie si localizzano a livello degli “involucri” cerebrali: sedi caratteristiche sono infatti le leptomeningi e le aree lungo lo spazio subependimal (40–50%), aree di coinvolgimento rese manifeste dalla impregnazione del m.d.c.L'impregnazione lungo le pareti ventricolari suggerisce la diagnosi specie se le immagini RM rivelano l'ulteriore diffusione delle localizzazione leptomeningee lungo gli spazi perivascolari di Virchow Robin.Questi tumori metastatizzano per via ematica, determinando la comparsa di lesioni parenchimali, leptomeningee e meningo-durali.In sede meningo-durale un notevole infiltrato linfomatoso può assumere aspetto a lente biconvessa.Non esistono significative differenze di imaging tra forme linfomatose primitive e secondarie del S.N.C.La TC dimostra lesioni solide singole o multiple, rotondeggianti, isodense al parenchima, (nel 20% dei casi iperdense) con quasi costante accentuazione dopo m.d.c., raramente solo periferica.La RM dimostra isoiperintensità in T1, modesto incremento in DP e ipointensità rispetto alla grigia in T2, da scarso citoplasma delle cellule componenti.L'impregnazione è unicamente da alterazione della barriera emato-encefalica (scarsa la componente neovascolare).