Malformazioni cistiche della fossa cranica posteriore

Le malformazioni cistiche della fossa cranica posteriore comprendono: il complesso di Dandy-Walker e le cisti aracnoidee. All'interno del cosiddetto complesso di Dandy-Walker vengono poi classificate: la malformazione di Dandy-Walker (MDW) verae propria, la Dandy-Walker variante (DWV) e la megacisterna magna (MCM). Il complesso di Dandy-Walker sarebbe costituito da malformazioni cistiche della fossa posteriore che da un punto di vista embriogenetico rappresenterebbero un continuum dalle forme più complesse (MDW) alle forme meno gravi (MCM). Esse raggruppano anomalie di sviluppo variamente associate del verme, della tela corioidea, dello spazio subaracnoideo retro-cerebello-bulbare e delle strutture durali, strutture che si formano e si posizionano simultaneamente tra la VII e la X settimana di vita fetale. La definizione della MDW include classicamente: una agenesia parziale o completa del verme associata ad ipoplasia degli emisferi cerebellari, una dilatazione cistica del IV ventricolo e una espansione della fossa posteriore associata ad alta inserzione del tentorio, del torculare di Erofilo e dei seni trasversi. Nella DWV esistono molte somiglianze anatomiche con la MDW, tuttavia l'elemento cardine nella distinzione fra le due e una rotazione del verme meno accentuata rispetto alia MDW. La MCM è un'anomala dilatazione della cisterna magna che comunica liberamente con il sistema ventricolare e gli spazi subaracnoidei in assenza di grossolane alterazioni del cervelletto. Da un punto di vista anatomo-patologico rappresenta una evaginazione della tela corioidea del IV ventricolo. Infine le cisti aracnoidee della fossa cranica posteriore sono formazioni a contenuto liquorale che si sviluppano nel contesto della membrana aracnoidea. Essa rappresenta quindi una entità diversa da un punto di vista anatomo-patologico dal continuum delle malformazioni del complesso di Dandy-Walker anche se difficile può essere la diagnosi differenziale fra MCM e cisti aracnoidea quando quest'ultima è posta nella stessa sede della MCM.