Transmissible spongiform encephalopathies or prion diseases

Les ence´phalopathies subaigue¨s spongiformes transmissibles sont des maladies neurode´ge´ne´ratives dont les agents e´tiologiques, les ATNC, sont encore inconnus. La the´orie du prion postule que ces agents seraient compose´s exclusivement d'une prote´ine de l'ho^te, la PrP, sous une conformation pathologique sans modification de la se´quence primaire en acides amine´s. Les ATNC sont particulie`rement re´sistants aux proce´de´s d'inactivation chimiques et physiques, et peuvent persister dans l'environnement pendant plusieurs anne´es. Par ailleurs, ces agents sont capables de franchir les barrie`res d'espe`ce, comme le montre l'e´mergence de la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob induite par l'exposition de la population humaine a` l'agent de l'ence´phalopathie spongiforme bovine.