Das posteriore reversible Enzephalopathiesyndrom

Das posteriore reversible Enzephalopathiesyndrom (PRES) stellt ein akut verlaufendes Krankheitsbild dar, das durch eine unspezifische klinische Symptomatik, wie Kopfschmerzen, Sehstörung, Bewusstseinsstörung oder epileptische Anfälle, sowie charakteristische bildgebende Veränderungen im Sinne eines vasogenen Ödems gekennzeichnet ist. Unterschiedliche Pathomechanismen, die zur Ödembildung führen, werden diskutiert. Da ein PRES bei etwa 2 Drittel aller Patienten mit erhöhten Blutdruckwerten assoziiert ist, wird vermutet, dass es im Rahmen einer hypertensiven Entgleisung zur Überschreitung der oberen Autoregulationsgrenze, nachfolgender zerebraler Hyperperfusion und einem Vascular-Leak-Syndrom kommt. Darüber hinaus wird das Auftreten eines PRES auf eine endotheliale Dysfunktion mit Freisetzung von Vasokonstriktoren und Schädigung von interzellulären Adhäsionsmolekülen durch endo- und exogene Noxen, wie Immunsuppressiva, Chemotherapeutika, Präeklampsie, Sepsis oder Autoimmunerkrankungen, zurückgeführt. Diagnostisch wegweisend ist die Konstellation aus klinischer Symptomatik, bildgebendem Nachweis eines vasogenen Ödems, das meist bilateral und parietookzipital betont lokalisiert ist, und eine überwiegende Reversibilität der Veränderungen. Die Therapie der Erkrankung ist symptomorientiert, eine spezifische Behandlung steht derzeit nicht zur Verfügung. Häufig führt eine konsequente antihypertensive Therapie und, wenn möglich, eine Elimination der auslösenden Noxe zu einer Rückbildung der klinischen und bildgebenden Veränderungen. Aufgrund möglicher Komplikationen, wie dem Auftreten eines Status epilepticus, zerebraler Vasokonstriktion, Ischämie oder intrazerebraler Blutung, ist bei etwa 40 % aller Patienten eine intensivmedizinische Behandlung erforderlich. Posterior reversible encephalopathy syndrome refers to a neurological disorder characterized by headache, disorders of consciousness, visual disturbances, epileptic seizures, and subcortical vasogenic edema. About two thirds of patients develop neurological symptoms, which are associated with blood pressure fluctuations. One hypothesis is that hypertensive episodes cause autoregulatory failure, and values above the upper limit of cerebral autoregulation result in a breakthrough followed by hyperperfusion and blood–brain barrier dysfunction. In another hypothesis, endothelial dysfunction triggered by numerous factors including preeclampsia, immunosuppressive agents, chemotherapeutics, sepsis, or autoimmune disorders is thought to be the key pathomechanism. Endo- or exogenic toxic agents including pharmacological substances, cytokines, or bacterial toxins are supposed to trigger endothelial activation and dysfunction resulting in the release of vasoconstrictors, pro-inflammatory mediators, and vascular leakage. Diagnosis is usually based on clinical and neuroimaging findings that frequently show a bilateral, symmetric, and parietooccipital pattern. However, the diagnosis can often only be confirmed during the course of disease after excluding important differential diagnoses. Currently, there is no specific treatment available. Lowering of arterial blood pressure and eliminating the underlying cause usually leads to an improvement of clinical and neuroradiological findings. Admission to a critical care unit is required in about 40 % of patients due to complicating conditions including status epilepticus, cerebral vasoconstriction, ischemia, or intracerebral hemorrhage. Prognosis is favorable; in the majority of patients neurological deficits and imaging findings resolve completely.