Atteinte respiratoire précoce chez les nourrissons atteints de mucoviscidose. Outils de diagnostic et pistes pour la prise en charge

Longtemps considérée comme cliniquement normale à la naissance, les données actuelles montrent que l’atteinte respiratoire fonctionnelle et structurale s’installe précocement chez les nourrissons atteints de mucoviscidose. Les modèles animaux développés dans les années 2000 ont montré l’étroitesse des voies aériennes dès la naissance, associée à des phénomènes inflammatoires et infectieux. Les données issues des cohortes de nourrissons dépistés pour la mucoviscidose montrent que 25 % d’entre eux, bien qu’asymptomatiques et suivis dans des centres spécialisés, ont des anomalies fonctionnelles respiratoires dès 3mois de vie. Sur le plan structural, des dilatations des bronches sont retrouvées au même âge chez 28 % des enfants, un trappage aérique chez 68 %. La présence d’élastase des polynucléaires neutrophiles à 3mois dans le lavage broncho-alvéolaire triple le risque de survenue de dilatations des bronches à 3ans. Les outils actuellement disponibles (exploration fonctionnelle du nourrisson par technique de la jaquette, mesure de l’inhomogénéité de ventilation par rinçage à l’azote, imagerie par scanner thoracique en volume contrôlé, imagerie par résonance magnétique fonctionnelle) devraient faciliter, dans un avenir proche, la mise en place d’essais cliniques interventionnels précoces. La place de ces outils en pratique clinique quotidienne et la capacité des interventions précoces à modifier l’histoire de la maladie restent à préciser.