Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura

Zusammenfassung: Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura ist eine Mikroangiopathie, die charakterisiert ist durch das Auftreten multipler von Willebrand-Faktor-reicher Mikrothromben in den Arteriolen und Kapillaren verschiedener Organe. Der Mangel der Metalloprotease ADAMTS13 führt zum Auftreten ultragroßer von Willebrand-Multimere im Blutplasma, die mit Thrombozyten aggregieren und dadurch Thromben bilden. Dem ADAMTS13-Mangel kann eine hereditäre Genmutationen zugrunde liegen. Die wesentlich häufigere Form ist ein erworbener Mangelzustand durch Bildung von Autoantikörpern gegen ADAMTS13. Die TTP ist eine lebensbedrohliche Erkrankung, die eine schnelle Überweisung in ein hämatologisches Zentrum erfordert. Bei Vorliegen der Verdachtsdiagnose sollte umgehend eine Plasmapherese begonnen werden. Die Patienten weisen typischerweise viele Fragmentozyten im peripheren Blut, eine Hämolyse, Thrombozytopenie und neurologische Symptome wie Kopfschmerzen, fokale Ausfälle oder komatöse Bewusstseinsstörungen auf. Der monoklonale CD20-Antikörper Rituximab hemmt die Bildung von Autoantikörpern gegen ADAMTS13 und hat das Potenzial, ein effektives Medikament bei rezidivierender TTP zu werden oder zur Verkürzung der Plasmaaustauschtherapie bei Erstbehandlung beizutragen.