Ultrastruktur der gestörten Erythropoiese bei einer kongenitalen dyserythropoietischen Anämie

Zusammenfassung Das Knochenmark einer 30 Jahre alten Patientin, die an einer kongenitalen dyserythropoietischen Anämie Typ I leidet, wurde elektronenmikroskopisch untersucht, da lichtmikroskopisch verschiedene morphologische Anomalien, insbesondere zweikernige Erythroblasten und solche, deren Kerne durch Chromatinbrücken verbunden sind, vorlagen. Ultrastrukturell weist die Mehrzahl der Erythroblasten atypische Kerne und Cytoplasmaeinschlüsse auf. Das kondensierte Chromatin im Kern ist verklumpt und wabenförmig durchlöchert. Das diffuse Chromatin fehlt teilweise und Cytoplasma dringt in den Kern ein. Im Cytoplasma werden Bezirke intracellulärer Autolyse gefunden. Einige Erythroblasten zeigen normale cytologische Merkmale und die gewohnten Reifungszeichen. In den normalen Erythroblasten herrschen Polyribosomen vor, in den pathologischen dominieren die einzelnen Ribosomen. Die Bedeutung der verschiedenen strukturellen Veränderungen wird diskutiert.