G1 heavy chain disease clinicopathological, ultrastructural and immunochemical study of a new case

Klinishi-pathologische, ultrastrukturelle und immunhistochemische Befunde von einem Fall der IgG₁ Schwerkettenkrankheit werden detailliert beschrieben. Dem Protein fehlt die VH und CH₁ Region; die Sequenz beginnt mit dem 225 Rest. Pathologisch-anatomisch befand sich vor allem eine plasmazytische B-Zellgeschwulst der Lympknoten vom Typus eines immunblastischen Sarkoms. Es bestanden neoplastische Infiltrate auch in anderen Organen, darunter dem Knochenmark. Die Ultrastruktur der Geschwulstzellen war durch mehr oder weniger reiches plasmazellähnliches endoplasmatisches Retikulum charakterisiert, häufig mit eigentümlichen konzentrischen Formationen. Die immunhistochemische Untersuchung erwies die Produktion eines abnormalen Proteins in den neoplastischen Zellen verschiedentlichen Differenzierungsgrades. Von diesem sowie von den anderen Fällen der Literatur ergibt sich, daß die ? HCD von der Proliferation und von Tumoren des lympho-plasmazytären Zellsystems verursacht wird, während die Retikulumzellen dabei keine Bedeutung besitzen.