Atteinte rénale au cours des cryoglobulinémies de type 1.

Introduction Cette étude rétrospective et multicentrique avait pour objectif d’étudier les caractéristiques des patients ayant une glomérulonéphrite (GN) cryoglobulinémique monoclonale. Patients et méthodes Vingt-huit patients (14 F/14 H, âge moyen : 58 ± 13 ans) ont été inclus, dont 7 n’avaient pas de cryoglobuline détectable mais une immunoglobuline (Ig) monoclonale sérique et des lésions typiques de GN cryoglobulinémique (GN proliférative avec dépôts monotypiques et « bouchons » d’Ig). Résultats L’atteinte rénale associait : une HTA (86 %), une protéinurie de 6 ± 5 g/j, une hématurie (79 %) et/ou une insuffisance rénale (89 %). La créatininémie au diagnostic était de 249 ± 196 μmol/L, soit un DFG de 34 ± 22 mL/min/1,73 m 2 . Dix-sept patients avaient des manifestations extrarénales. Une hypocomplémentémie était retrouvée dans 67 % des cas. Dix-huit patients avaient une hémopathie maligne : myélome multiple ( n = 7), maladie de Waldenström ( n = 4), lymphome B non hodgkinien ( n = 5) ou leucémie lymphoïde chronique ( n = 2). En microscopie optique, les lésions rénales prenaient l’aspect d’une GN membranoproliférative ou endocapillaire, avec dépôts glomérulaires d’Ig monotypiques identiques à l’Ig monoclonale circulante : IgGκ ( n = 8), IgGλ ( n = 7), IgMκ ( n = 9) et IgMλ ( n = 4), associés à des dépôts de C3 ( n = 20). L’aspect de GN cryoglobulinémique typique était retrouvé chez 17 patients, incluant les 7 n’ayant pas de cryoglobuline détectable. Le traitement a comporté une combinaison variable de corticoïdes ( n = 23), rituximab ( n = 15), agent alkylant ( n = 14) et/ou autres agents chimiothérapeutiques ( n = 12). Huit patients ont eu des échanges plasmatiques. Trois n’ont pas reçu de traitement spécifique en dehors d’un IEC/ARA2. Avec un recul moyen de 44 ± 28 mois, 10 patients étaient en rémission rénale complète, 7 en rémission partielle, 11 n’avaient pas été améliorés dont 8 en hémodialyse. Une infection sévère était survenue chez 9 patients, dont 2 sont décédés. Discussion et conclusion Les GN cryoglobulinémiques monoclonales sont une complication rare mais sévère des gammapathies monoclonales, associée à une hémopathie maligne dans plus de la moitié des cas. Un traitement spécifique adapté à la cause permet le plus souvent une évolution rénale favorable. [ABSTRACT FROM AUTHOR]