Déficit acquis majeur en facteur de von Willebrand, secondaire à un myélome multiple : étude d'un cas.

Le syndrome de Willebrand acquis est un trouble rare de la coagulation se développant chez des patients sans antécédents personnels et familiaux de saignement, dont les caractéristiques cliniques et biologiques sont similaires à ceux des formes constitutionnelles. Il a été le plus souvent signalé chez des patients présentant diverses maladies sous-jacentes, notamment une gammapathie monoclonale, des troubles lymphoprolifératifs, des syndromes myéloprolifératifs ou des maladies auto-immunes. Chez les patients présentant des saignements d'apparition récente, des examens cliniques et biologiques approfondis sont nécessaires pour en déterminer la cause sousjacente. Le syndrome de Willebrand acquis est potentiellement grave. Il doit être évoqué chez l'adulte devant un syndrome hémorragique cutanéomuqueux inhabituel avec ou sans allongement du temps de céphaline avec activateur et confirmé par le dosage de l'activité et de l'antigène du facteur de von Willebrand. Une maladie associée hématologique, néoplasique ou valvulaire cardiaque doit être recherchée. Le traitement substitutif ne donne pas toujours de bons résultats, seul le traitement de l'affection sous-jacente, lorsqu'il est possible, permet dans certains cas de corriger le syndrome de Willebrand acquis. Nous présentons ici un cas de déficit acquis majeur en facteur de Willebrand secondaire à un myélome multiple à IgG Kappa chez un patient de sexe masculin. Acquired Willebrand syndrome is a rare coagulation disorder developing in patients without a personal and family history of bleeding, whose clinical and biological characteristics are similar to those of constitutional forms. It has been most commonly reported in patients with a variety of underlying diseases, including monoclonal gammopathy, lymphoproliferative disorders, myeloproliferative syndromes, or autoimmune diseases. In patients with new onset bleeding, thorough clinical and laboratory investigations are necessary to determine the underlying cause. Acquired Willebrand syndrome is potentially serious. It should be consideredin adults when faced with an unusual mucocutaneous hemorrhagic syndrome with or without prolongation of the partial thromboplastin time with activator and confirmed by the determination of von Willebrand factor activity and antigen. An associated hematological, neoplastic or cardiac valve disease should be sought. Substitution treatment does not always give good results; only treatment of the underlying condition, when possible, allows in certain cases to correct acquired Willebrand syndrome. We present here a case of major acquiredWillebrand factor deficiency secondary to IgG Kappa multiple myeloma in a male patient. [ABSTRACT FROM AUTHOR]