Quand penser à un syndrome de Sjögren primitif ?

Le syndrome de Sjögren (SS) primaire ou maladie de Sögren est une pathologie auto-immune à forte prédominance féminine (9/1) avec un pic de fréquence vers 50 ans, mais il existe des formes débutant avant 20 ans. Les formes avec la triade classique « sécheresse, fatigue et douleurs » sont un mode habituel d'entrée dans la maladie et constituent environ 30 % des patients avec SS primitif. Les atteintes systémiques avec une ou plusieurs atteintes viscérales se voient dans environ 70 % des cas. Phénomène de Raynaud tardif, atteinte bronchiolaire, atteinte interstitielle pulmonaire, synovites, neuropathies surtout sensitives, néphrite tubulo-interstitielle, poussées de parotidomégalie sont autant de modes de révélation possibles de la maladie, car le syndrome sec peut être au second plan. Enfin, le SS doit aussi être évoqué en cas de vascularite cryoglobulinémique dont l'expression associe souvent glomérulonéphrite membranoproliférative, purpura, livedo et mononeuropathie multiple. Plus rarement, c'est la découverte d'un lymphome de MALT ou la survenue d'un bloc auriculo-ventriculaire congénital qui fera découvrir un SS associé. Primary Sjögren's syndrome (SS) or Sjögren disease is an autoimmune disorder with a high female ratio (9:1) with a peak of frequency around 50-year-old, but there are also cases with early onset before the age of 20. Forms with the classic triad of dryness, fatigue and pain are a common mode of entry into the disease and account for about 30% of patients with primary SS. Systemic involvement with one or more visceral manifestations is seen in about 70% of cases. Late Raynaud's phenomenon, bronchiolar involvement, interstitial lung disease, synovitis, neuropathies (particularly sensory neuropathies), tubulointerstitial nephritis, and parotid enlargement are all possible entry points to the disease since the dryness may be in the background. Finally, SS should also be considered in cases of cryoglobulinemic vasculitis, which often combines membranoproliferative glomerulonephritis, purpura, livedo and multiple mononeuropathy. More rarely, it is the discovery of a MALT lymphoma or the occurrence of a congenital atrioventricular heart block that will lead to the diagnosis of SS. [ABSTRACT FROM AUTHOR]