Maladie de Sjögren : rare ou fréquent ?

Alors que diverses méthodes de classification ont été proposées pour déterminer l'épidémiologie du syndrome de Sjögren primitif (pSS), il est nécessaire de discerner si celui-ci est à considérer comme une maladie rare, c'est-à-dire, avec une prévalence inférieure à 50 cas pour 100 000 habitants. Parmi 11 analyses issues de 9 études basées sur des cohortes populationnelles, 8 concluent à une prévalence de moins de 50 cas pour 100 000 habitants et 2 méta-analyses confirment ces résultats, retrouvant de 39 à 43 cas pour 100 000 habitants. Il n'y a pas de différence notable entre les études où le diagnostic était posé par un médecin ou à l'aide des critères de classification AECG 2002. Aucune étude n'a utilisé jusqu'à présent les critères de classification ACR/EULAR 2016. Les femmes sont 6 à 9 fois plus touchées que les hommes, et présentent un pic d'incidence de la maladie entre 60 et 70 ans. Alors que les personnes d'origine Asiatiques sont les plus touchées, les Caucasiens sont également plus atteints par le pSS que les patients d'origine Africaine ou Hispaniques. En définitive, pouvoir considérer le syndrome de Sjögren primitif comme une maladie rare a des implications pour le clinicien, pour le développement de nouvelles molécules thérapeutiques et pour la mise en place des plans nationaux « maladies rares ». While several criteria for classification have been used for epidemiological studies about primary Sjögren syndrome (pSS), it remains unclear if pSS is an orphan disease. Among 11 analyses retrieved from 9 population-based studies, 8 show a prevalence lower than the orphan disease threshold (50/100,000 inhabitants). In two meta-analyses, prevalence is 39 to 43 per 100,000 inhabitants. There is no difference among prevalence in studies using or not classification criteria. ACR/EULAR 2016 criteria have not been used yet. Women are 6 to 9-fold more involved than men in pSS, and incidence for diagnosis is at the highest between 60 and 70 years old. Although Asian people are the most likely to present pSS, Whites are also more likely than Blacks or Hispanics. Collectively, pSS shall be now considered as an orphan disease, with important implications for clinicians, for development of new therapies and for national health programs. [ABSTRACT FROM AUTHOR]