Prise en charge néphrologique des patients hémophiles A : difficultés diagnostiques et thérapeutiques illustrées par le cas de 2 patients.

Résumé L'hémophilie A est une maladie hémorragique génétique liée à l'X, caractérisée par un déficit en facteur VIII de la coagulation. La disponibilité de médicaments de substitution sécurisés a considérablement amélioré l'espérance de vie des patients hémophiles dans les pays riches. Les patients hémophiles adultes présentent désormais des comorbidités liées à l'âge (hypertension, obésité, diabète) et les complications rénales qui en résultent. De plus, la fréquence des infections virales (hépatites B et C et VIH) dans cette population les expose à un risque accru de maladie rénale chronique. Le risque hémorragique des patients hémophiles complique leur prise en charge néphrologique, tant sur le plan diagnostique (pour la biopsie rénale en particulier) que sur le plan thérapeutique lorsqu'ils nécessitent un traitement de suppléance par dialyse ou transplantation rénale. Ce travail est une mise au point sur les données de la littérature concernant la prise en charge néphrologique des patients hémophiles, illustrée par le cas de deux patients ayant développé une insuffisance rénale chronique terminale. Abstract Hemophilia A is an X-linked genetic hemorrhagic disorder characterized by a factor VIII deficiency. The availability of secured substitution products has led to a dramatic improvement of life expectancy in hemophiliac patients. Nowadays, adult hemophiliac patients may develop Chronic Kidney Disease (CKD) resulting from age-related comorbidities (hypertension, obesity, diabetes). In addition, the high prevalence of viral infections in this population exposes patients to an increased risk of CKD. The risk of hemorrhage in hemophiliac patients is a challenge for their clinical management, both for diagnostic procedures (kidney biopsy in particular) and for renal replacement therapy (dialysis or renal transplantation) when it is needed. This work provides an update of the literature data concerning the management of hemophiliac patients in nephrology, illustrated by the cases of two patients. [ABSTRACT FROM AUTHOR]