Kaviter primer pulmoner lenfoplazmositik lenfoma seyrinde gelişen sistemik IgA vasküliti.

Olgu: Elli yedi yaşında erkek hasta 2017'de tipik göğüs ağrısıyla başvuran hastaya Hb: 5,9 saptanması üzerine anemi etiyolojisi açısından araştırıldığı sırada D. coombs +4 saptanması üzerine OIHA tanısı konuldu. Sedimentasyon yüksekliği nedeniyle ileri tetkik edilen hastada toraks BT'de multipl patolojik görünümde hiler LAP ve her iki akciğerde nodüler kaviter lezyonlar saptandı. Tbc ve fungal enfeksiyon açısından yapılan incelemeler negatif sonuçlandı. LAP eksizyonu yapılan hastada parakortikal alanda trabeküller oluşturan plazma hücreleri izlendi. Ancak klonalite lehine bulgu saptanmadı. Çekilen PET-BT'de sol akciğer alt lobda 18 mm*12 mm boyutlarında malignite açısından kuşkulu görünüm saptanan hastaya eksizyonel biyopsi yapıldı. Biyopsi materyalinin patolojik incelemesi ile IgG kappa hafif zincir fenotipli lenfoplazmositer lenfoma tanısı konuldu. BORID rejimi (borteozomib-ritüksimab-deksametazon) sonrasında remisyona giren hasta takibe alındı. Bir yıl sonra başlayan karın ağrısı ve alt ekstremitede döküntü şikayetiyle tarafımıza başvurdu. Fizik muayenesinde batında yaygın hassasiyeti ve her iki alt ekstremitede palpabl purpura karakterinde döküntüleri saptandı. Batın BT'sinde duodenumda ve proksimal jejunal anslarda duvar kalınlık artışı görüldü. Toraks BT'sinde kaviter komponent dominant multipl sayıda nodül formasyonu izlendi. Ön planda lenfoplazmositer lenfomayla ilişkili düşünüldü. Alt ekstremitedeki döküntülerinden punch biyopsi alındı. Papiller dermiste birkaç küçük çaplı damar duvarında granüler karakterde IgA-C3 birikimi saptandı. Serum kreatinin değerinde progresyon, nefrotik düzeyde proteinüri, aktif idrar sedimenti olması nedeniyle böbrek biyopsisi yapılan hastada 24 glomerülün 12'sinde sellüler kresent ve immünfoloresan incelemede IgA-C3 birikimi saptandı. Kongo ve kriyoglobulin negatif saptandı. Böbrekte selüler kresentik IgA vasküliti saptanan hastaya pulse metilprednizolon ve siklofosfamid indüksiyon tedavisi uygulandı. Lenfoplazmositer lenfoma hastalık durumunu değerlendirmek açısından kemik iliği biyopsisi yapıldı ve PET/BT çekildi. Kemik iliği aspiratı ve biyopsisinin değerlendirmesinde lenfoplazmositer lenfoma lehine infiltrasyon saptanmadı. PET/BT'de sağ akciğer üst lob apikal segmentte 30*20 mm'lik artmış FDG tutulumu saptandı. Klinik olarak lenfoma progresyonu kabul edilerek Ibrutinib-deksametazon tedavisi başlanması planlandı. Sonuç: Vaskülitler malignitelerin seyrinde ortaya çıkabilir. Bu olgu literatürde bildirilen ilk lenfoplazmositer lenfoma seyrinde görülen sistemik IgA vasküliti olgusudur. [ABSTRACT FROM AUTHOR]