Sialylation et thrombopénies.

Résumé: Le contenu en acide sialique à la surface des plaquettes décroît au cours de la vie de la plaquette. Cette élimination correspond au mécanisme de désialylation qui implique des enzymes, les sialidases. Cette évolution se traduit par l'exposition de résidus de β-galactose, un sucre greffé sur les chaînes glycanes avant l'acide sialique. Ces résidus ainsi exposés suite à la désialylation, forment des antigènes de sénescence qui entraînent la clairance des plaquettes et sont des régulateurs de leur durée de vie dans la circulation. Certaines thrombopénies peuvent être causées par des altérations des gènes régulant la synthèse et le transfert de l'acide sialique, ou par des mécanismes physiopathologiques acquis qui exacerbent la désialylation. Dans cette revue, nous exposerons les données de la littérature aussi bien fondamentales que cliniques mettant en lumière le rôle important de la sialylation plaquettaire dans la régulation du compte plaquettaire. Nous aborderons également la possibilité de mesurer l'exposition du β-galactose à la surface des plaquettes et son intérêt en clinique afin d'identifier les patients thrombopéniques qui pourraient bénéficier d'un traitement – encore expérimental – inhibant les sialidases. The sialic acid content on the platelet surface decreases during their life. This elimination corresponds to the mechanism of desialylation, which involves sialidases. The absence of sialic acid exposes β-galactose residues, which are considered to be sénescence antigens. Genes regulating the synthesis and the transfer of sialic acid and also mechanisms that exacerbate desialylation are responsible of thrombocytopenia. In this review, we will present both basic and clinical data from the literature highlighting the important role of platelet sialylation. We will also discuss the possibility of measuring platelet β-galactose exposure from a clinical point of view in order to identify patients with certain form of thrombocytopenias which could benefit from a still experimental treatment inhibiting sialidases. [ABSTRACT FROM AUTHOR]