[Pulmonary hypertension associated with lung disease].

Lung diseases and hypoventilation syndromes are often associated with pulmonary hypertension (PH). In most cases, PH is not severe. This is defined hemodynamically by a mean pulmonary arterial pressure (PAPm) > 20 mmHg, a pulmonary arterial wedge pressure (PAWP) ≤ 15 mmHg and a pulmonary vascular resistance of ≤ 5 Wood units (WU). Both the non-severe (PVR ≤ 5 WU) and much more the severe PH (PVR > 5 WU) have an unfavorable prognosis.If PH is suspected, it is recommended to primarily check whether risk factors for pulmonary arterial hypertension (PAH, group 1 PH) or chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH, group 4 PH) are present. If risk factors are present or there is a suspicion of severe PH in lung patients, it is recommended that the patient should be presented to a PH outpatient clinic promptly.For patients with severe PH associated with lung diseases, personalized, individual therapy is recommended - if possible within the framework of therapy studies. Currently, a therapy attempt with PH specific drugs should only be considered in COPD patients if the associated PH is severe and a "pulmonary vascular" phenotype (severe precapillary PH, but typically only mild to moderate airway obstruction, no or mild hypercapnia and DLCO < 45 % of predicted value) is present. In patients with severe PH associated with interstitial lung disease phosphodiesterase-5-inhibitors may be considered in individual cases. Inhaled treprostinil may be considered also in non-severe PH in this patient population.
Competing Interests: M.H.: Honorare für Vortrags- und Beratertätigkeiten von AstraZeneca, Janssen und MSD. Reisekosten von Janssen. Alle nicht im Zusammenhang mit der aktuellen Übersichtsarbeit.K.E.Z.: Reisekosten und Vortragstätigkeiten von Fa. MSD, Janssen und Ferrer. Alle nicht im Zusammenhang mit der aktuellen Übersichtsarbeit.N.S.: Honorare für Berater- und Vortragstätigkeiten von MSD und Janssen. Alle nicht im Zusammenhang mit der aktuellen Übersichtsarbeit.S.U.: Forschungsgelder vom Schweizerischen Nationalfond, der Lungenliga Schweiz, der Lunge Zürich, der Emdo Foundation, von Janssen SA, Orpha Swiss. Reisekosten und Vortragstätigkeiten von Janssen SA, Orpha Swiss, MSD und Novartis, alle nicht im Zusammenhang mit der aktuellen Übersichtsarbeit.M.H.: Beratungshonorare: Actelion, Bayer Healthcare, Bristol Myers Squibb, Boehringer Ingelheim, Janssen, MSD, Pfizer. Honorare für Vorträge von: Actelion, AstraZeneca, Bayer HealthCare, Berlin Chemie, Boehringer Ingelheim, Bristol Myers Squibb, Daichi Sankyo, Janssen, MSD, Pfizer, Santis.T.K.: Honorare für Vortragstätigkeiten und Reisekostenübernahme von AstraZeneca, Berlin Chemie, Janssen und MSD. Alle nicht im Zusammenhang mit der aktuellen Übersichtsarbeit.V.F.: Honorare für Vortragstätigkeiten und Reisekostenübernahme von Boehringer Ingelheim, BMS, Chiesi, Janssen, MSD, alle nicht im Zusammenhang mit der aktuellen Übersichtsarbeit.M.H.: keineC.N.: Honorare für Vortrags- und Beratertätigkeiten von AstraZeneca, Janssen und MSD. Alle nicht im Zusammenhang mit der aktuellen Übersichtsarbeit.J.R.: keineS.H.: Zuwendungen von Janssen, Bayer und MSD, die in keinem Zusammenhang mit dieser Arbeit stehen.D.S.: Vortrags- und Beratungshonorare und/oder Forschungsunterstützung von AstraZeneca, Bayer, Boehringer Ingelheim, Chiesi, GSK, Janssen, MSD, Sanofi, DFG, BMBF. Alle nicht im Zusammenhang mit der aktuellen Übersichtsarbeit.N.K.: erhielt finanzielle Zuwendungen von Janssen, Ferrer, Bayer und MSD, die in keinem Zusammenhang mit dieser Arbeit stehen.J.B.: Honorare für Vorträge und Beratertätigkeit von AstraZeneca, Biogen, Boehringer-Ingelheim, BMS, Ferrer, Novartis, Roche, and Sanofi-Genzyme. Für Tätigkeiten im Rahmen von Data Monitoring and Safety Boards erhielt er Honorare von Actelion und Galapagos. Es besteht kein Zusammenhang mit der vorliegenden Publikation.
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