P441 - Echtyma gangrenosum révélant une maladie de Bruton

Objectif: analyser les aspects cliniques d’un ecthyma gangrénosum (EG) et guider le diagnostic étiologique en particulier la recherche d’un déficit immunitaire. Observation: nourrisson âgé de 1 an, issu de parents consanguins de 2éme degré, et ayant des antécédents de pneumopathies récidivantes, a été hospitalisé pour une détresse respiratoire aigue avec fièvre. À la biologie, il avait une leucopénie (GB : 4 600), une anémie hypochrome microcytaire (Hb : 7,9 g/l), une CRP à 150 mg/l. Le test de la sueur est négatif. L’évolution sous oxygénothérapie et céfotaxime a été marqué par l’aggravation de l’état respiratoire nécessitant le recours à la ventilation artificielle. L’apparition secondaire, 24 heures après, d’un EG au niveau du tronc et des membres inférieurs a motivé la mise sous Fortum et amiklin. dans la crainte d’un pseudomonas aéroginosae. Ce dernier a été isolé au niveau du prélèvement cutané et du prélèvement trachéal distal. Devant l’association de pneumopathies récidivantes avec ecthyma gangrénosum, le bilan immunitaire a été fait diagnostiquant une maladie de Bruton. L’issue était fatale suite à un état de choc septique réfractaire. Conclusion: Il est indispensable de penser à un déficit immunitaire devant toute atteinte cutanée de type d’EG. [ABSTRACT FROM AUTHOR]