P130 - Syndrome des antiphospholipides primitif de révélation atypique

Sujet: Patiente de 15 ans souffrant de douleurs lombaires droites invalidantes depuis un an sans cause organique retrouvé malgré de multiples consultations. Secondairement, une HTA sévère et une altération de l’état général ont mené au diagnostic d’une atrophie rénale droite ischémique (écho-doppler). L’angio-TDM abdominal a montré une thrombose artérielle rénale droite, surrénalienne droite, de multiples infarctus spléniques et une thrombose de la veine cave inférieure. La scintigraphie pulmonaire a révélé une embolie pulmonaire distale. Les anticorps anti-cardiolipides et anti-B2GP1 étaient significativement positifs. Le reste du bilan immunologique était normal. Une héparinothérapie intraveineuse a été initiée, relayée par AVK. Les douleurs lombaires ont régressé mais la patiente reste très hypertendue avec un recul de six mois. Discussion: Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) primitif est une entité rare en pédiatrie. Sa gravité est liée à la survenue de thromboses artérielles et veineuses. Dans le cas présent, il n’a pas été retenu de SAPL catastrophique. Conclusion: La présentation du SAPL peut mimer une pathologie chronique. L’imagerie et le bilan immunologique ont ici permis de redresser une errance diagnostique. [ABSTRACT FROM AUTHOR]