CL097 - Les lymphomes lymphoblastiques pré-B dans les protocoles LMT96, EORTC 58881, et 58951

Les lymphomes lymphoblastiques pré-B (PBLL) sont une entité rare qui représentent 15 % des lymphomes lymphoblastiques ou 4,5 % des lymphomes malins non hodgkiniens de l’enfant. Objectif de l’étude: Décrire les caractéristiques cliniques et l’évolution thérapeutique des PBLL inclus dans les protocoles français LMT96 et francobelges EORTC 58881, 58951. Patients: De 1990 à 2008, 53 enfants (âge médian 7,75 ans) ont été inclus et traités selon un schéma directement dérivé de celui des leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL). Résultats: La classification de Murphy retrouvait 10 stades I, 9 stades II, 9 stades III et 25 stades IV (23 atteintes médullaires et 3 atteintes méningées). La plupart des localisations principales étaient extra-nodales (majoritairement osseuses et cutanées). À J70, 51 patients avaient une réponse complète. Lors du dernier suivi (médiane à 77,5 mois), 45 enfants étaient toujours en rémission (2 d’entre eux ayant eu un 2nd cancer) et 8 (7 stades IV et 1 stade III) étaient décédés. Le stade de la maladie a un impact pronostic significatif, l’OS et l’EFS étant supérieures pour les stades I à III (EFS à 93 % ; OS à 96 %) par rapport aux stades IV (EFS à 71 % ; 0S à 73 %). Conclusion: Un traitement prolongé de type LAL est efficace (EFS et OS à 5 ans de 82 et 85 %). [ABSTRACT FROM AUTHOR]