CL100 - Place de la chimiothérapie selon le protocole BBSFOP dans les gliomes des voies optiques (GVO) avec cachexie diencéphalique (CD) de l’enfant : étude rétrospective de la SFCE (Société Française des Cancers de l’Enfant)

Objectif: Évaluer l’impact du traitement sur la prise de poids, la fonte tumorale et le délai avant irradiation. Méthode: 35 pts (âge médian 10 mois) ont reçu le BBSFOP qui consiste en l’alternance de 6 drogues pendant 16 mois. Résultats: 4 ont une NF1. Le diagnostic histologique est astrocytome pilocytique (19) ou astrocytome de bas grade NOS (4). 9 ont une dissémination leptoméningée. 18 ont reçu la totalité du protocole. La meilleure réponse a été BRP (2), RP (5), RO (5) MS(14) et MP(9). 13 ont pris du poids, sans corrélation avec la réponse. 34 ont ensuite progressé (délai médian: 22,5 mois [2-137]). 17 ont été irradiés (gain de temps médian : 54 mois [21-114]). La survie globale (SG) à 5 ans est de 83% [67-92], la survie sans événements (SSE) 8,6% [3-22] (suivi médian de 89 mois). 11 sont décédés (7 progressions tumorales et 4 toxicités des autres lignes). La SSE est moins bonne que celle des pts avec un GVO sans CD (34%), surtout pour les moins de 6 mois (p = 0,01), mais la SG est comparable. En fin de suivi, 10 sont obèses, 8 ont un déficit en GH et 19 ont des troubles pubertaires. Conclusion: le but de cette stratégie qui était de retarder l’irradiation a été atteint. La chimiothérapie est donc efficace dans le contrôle tumoral mais les résultats à long terme sont décevants. [ABSTRACT FROM AUTHOR]