SFP-P139 – Néonatalogie – Décès néonatal avec hydrops fetalis par immunisation anti-Jra

Introduction: Le phénotype Jr (a-), très rare dans la population générale, est surtout présent au japon et dans quelques ethnies caucasiennes. L’alloimmunisation anti Jr (a) induit généralement une maladie hémolytique du nouveau né (MHNN) peu sévère. Seuls quelques cas d’hydrops fetalis par alloimmunisation anti Jra– sont mentionnés dans la littérature. Cas clinique: Femme d’origine gitane espagnole de 28 ans, 4e grossesse dont 2 IVG, antécédent de transfusion (10 culots globulaires) après sa 1re grossesse (IVG). A 20 SA, groupe B rh +, D + C + c-E-e + K-, RAI négatifs. A 29 semaines d’aménorrhée (SA), diagnostic échographique de cardiomégalie et d’hépatomégalie, refus d’hospitalisation et patiente perdue de vue jusqu’à 35 semaines. A 35 SA, confirmation de la cardiomégalie et de l’hépatomégalie, RAI positifs avec présence d’un antigène dirigé contre un anticorps de fréquence élevée, de spécificité non établie (refus d’hospitalisation). A 36 SA, accouchement par césarienne en urgence pour troubles du rythme cardiaque fœtal et métrorragies. Nouveau né présentant un Apgar à 1,3,5 à 1,3,5 minutes de vie, avec anasarque. Hémoglobine 6,3g/dL, Plaquettes 99g/l, bilirubinémie totale 41μmol/l, TP 10 %. Groupe B rh + C + E-c-e-K-, le test de coombs est positif IgG4 +. Transfusion en urgence de culots globulaires O Rh-. Survenue d’une défaillance multiviscérale progressive avec décès après 30 heures de vie en réanimation. Un anticorps anti Jra de titre 1024 est secondairement mis en évidence dans le sérum de la mère. Les autres étiologies d’hydrops fetalis ont été écartées. Lors d’une grossesse ultérieure bi-choriale et bi-amniotique, une double transfusion in utero a été réalisée chez chacun des fœtus. L’issue de la grossesse a été favorable. Conclusion: Nous rapportons ici le premier cas publié de décès néonatal par alloimmunisation anti Jra. La nature de cet anticorps et le titre élevé à l’origine de sa pathogénicité sont restés inexpliqués. Il convient donc de considérer les grossesses de femmes de phénotype rare Jr (a-) comme à risque de maladie hémolytique néonatale sévère, un suivi rapproché de ces grossesses devant permettre d’envisager dès les premiers signes d’anémie fœtale un programme de transfusion in utero. [Copyright &y& Elsevier]