Incidence, description et prise en charge des thromboses veineuses chez les patients adultes atteints de purpura thrombopénique immunologique. Résultats du registre prospectif multicentrique CARMEN-France.

Les patients adultes atteints de purpura thrombopénique immunologique (PTI) présentent un risque accru de thrombose veineuse par rapport à la population générale avec un risque relatif estimé entre 1,5 et 2,5 dans des études en population. Les mécanismes qui sous-tendent ce risque sont mal connus mais associent des facteurs individuels et des facteurs liés aux traitements du PTI et/ou à la maladie elle-même. La prise en charge des évènements thrombotiques dans le contexte du PTI est complexe et non codifiée. Cette étude avait pour but de décrire les thromboses veineuses survenant chez les patients adultes atteints de PTI et leurs modalités de prise en charge. Il s'agit d'une étude prospective multicentrique issue du registre CARMEN-France, incluant des patients de plus de 18 ans ayant un PTI de moins de 3 mois selon les recommandations internationales. Les patients inclus dans le registre entre juin 2013 (début du registre) et mai 2022 ont été sélectionnés. Les objectifs de cette étude étaient : (1) mesurer en vie réelle l'incidence des thromboses veineuses prouvées par imagerie au cours du suivi ; (2) décrire ces thromboses en comparant les patients ayant présenté un évènement thrombotique à ceux qui n'en ont pas présenté ; et (3) décrire l'évolution sur les plans thrombotique et hémorragique en fonction de la stratégie adoptée, pour l'ensemble des patients ayant présenté une thrombose et dans le sous-groupe de ceux ayant présenté une thrombose sous traitement par agoniste du récepteur de la thrombopoiétine (ARTPO). Parmi les 1304 patients sélectionnés dans l'étude, 53 ont présenté une thrombose veineuse avec un suivi moyen de 20,4 mois. L'incidence cumulée était mesurée de 2,2 % (IC 95 % : 1-5–3,2) à 1 an et de 3,7 % (IC 95 % : 2,7–4,9) à 5 ans. La majorité des thromboses survenaient dans les 3 mois suivant le diagnostic. Quinze (28,3 %) patients étaient thrombopéniques au moment de la thrombose dont 6 avec des plaquettes inferieures à 50 G/L. Les patients ayant présenté une thrombose en comparaison avec ceux n'ayant pas présenté de thrombose au cours du suivi étaient plus âgés, avaient plus souvent un antécédent de thrombose veineuse profonde, un PTI secondaire, un PTI plus sévère au diagnostic, et étaient plus souvent traités par ARTPO. Il n'y avait pas d'association avec la présence d'anticorps antinucléaires ≥1/160. L'association à la présence d'anticorps antiphospholipides n'a pu être mesurée du fait du faible nombre de patients testés (10 patients ayant thrombosé sur 44 testés avaient au moins un anticorps antiphospholipide positif soit 22,7 %). Vingt (37,7 %) des 53 épisodes thrombotiques étaient atypiques dont 5 étaient des thromboses veineuses cérébrales. Toutes ces thromboses veineuses cérébrales sont survenues chez des patients exposés aux ARTPO, avec d'autres facteurs de risque, et une numération plaquettaire > 250 G/L chez 4 d'entre eux. Durant le suivi après la thrombose (médiane : 28 mois), 5 patients ont présenté une récidive thrombotique (un dans un contexte néoplasique et 4 qui n'étaient pas anticoagulés et avaient d'autres facteurs de risque de thrombose), et 7 ont présenté des saignements graves (dont 3 décès ; tous sous anticoagulation et 5 avaient un PTI non contrôlé). Un seul patient dans notre cohorte a présenté une récidive thrombotique sous anticoagulation efficace associée à un traitement par ARTPO, dans un contexte de néoplasie active. Au total, l'analyse des différentes prises en charge suggère l'intérêt de contrôler rapidement le PTI pour permettre une anticoagulation efficace précoce. L'introduction ou la poursuite des ARTPO dans ce contexte, sous couvert d'une anticoagulation efficace semble pertinente en assurant un contrôle rapide du PTI sans exposer le patient à un excès de risque de récidive thrombotique. L'attitude quant à la poursuite d'une anticoagulation au-delà de 3 mois en association à la poursuite l'ARTPO est à discuter au cas par cas en fonction des facteurs de risques de thromboses persistants. Cette étude confirme l'importance des facteurs de risque classiques dans le risque de survenue d'une thrombose veineuse chez les patients adultes atteints de PTI. Les thromboses peuvent être atypiques, et survenir indépendamment de la numération plaquettaire. Les patients ayant un PTI traité par ARTPO ont un risque accru de thrombose, volontiers de siège atypique. Concernant la prise en charge, cette étude confirme l'intérêt d'un bon contrôle du PTI, si besoin à l'aide d'un ARTPO afin de permettre une anticoagulation curative optimale. Un relais par une anticoagulation préventive au long cours doit être discutée au cas par cas chez les patients présentant d'autres facteurs de risque de thrombose veineuse. [ABSTRACT FROM AUTHOR]