转移性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的 诊断及治疗进展.

嗜铬细胞瘤/副神经节瘤（PPGL）是起源于肾上腺髓质或肾上腺外副神经节的副神经节瘤, 可导致难治性 高血压和高血压危象。在第 5 版世界卫生组织的神经内分泌肿瘤分类中 PPGL 被认为是恶性肿瘤。有研究建立了 联合临床、病理、分子标志物的预测模型评估 PPGL 的转移风险；间碘苄基胍（MIBG）显像和 18F-脱氧葡萄糖 PET/CT 对定位转移性 PPGL 的灵敏度和特异度明显优于 CT; 大约 40% 的 PPGL 与已知致病基因的胚系突变有关, 因此基因 检测可用于肿瘤复发或多发的诊断。手术切除是治疗 PPGL 最有效的方法, 然而对于转移性 PPGL 而言只能作为一 种姑息性选择。化疗对转移性 PPGL 整体效果不佳, 131I-MIBG 和肽放射性核素治疗转移性 PPGL 更有优势。目前抗 血管生成的酪氨酸激酶抑制剂以及程序性死亡受体 1 免疫检查点抑制剂的治疗价值有限, 但随着新靶点的发现, 靶 向药物仍具有巨大潜力。 [ABSTRACT FROM AUTHOR]