Polyangéite microscopique.

La polyangéite microscopique (PAM) est une vascularite nécrosante systémique touchant préférentiellement les vaisseaux de petit calibre. Une glomérulonéphrite et une hémorragie alvéolaire y sont fréquentes. Elle s'associe habituellement à des anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) dirigés contre la myéloperoxidase (MPO), qui sont considérés comme pathogènes. La survie globale atteint maintenant 94 % à 5 ans mais des rechutes affectent entre un tiers et la moitié des patients. Le traitement d'induction permet d'obtenir une rémission complète dans ≥ 80 % des cas et est suivi d'un traitement d'entretien pour éviter une rechute. La base de la thérapeutique d'induction reste la corticothérapie, associée en première intention aux perfusions de cyclophosphamide ou de rituximab uniquement dans les formes sévères. En traitement d'entretien, le rituximab est plus efficace que les immunosuppresseurs conventionnels qu'il a supplantés. Pour les PAM de bon pronostic, une corticothérapie isolée suffit à contrôler la maladie sans rechute à 5 ans dans presque la moitié des cas. La négativation des ANCA en ELISA à 6 mois du traitement d'induction est associée à un moindre taux de rechute à 5 ans et rejoindra possiblement les objectifs thérapeutiques. Les échanges plasmatiques sont réalisés dans les formes sévères réfractaires à un traitement bien conduit ou en cas d'hémorragie alvéolaire massive. Les inhibiteurs du C5a représentent une nouvelle classe thérapeutique prometteuse, qui pourrait permettre de diminuer les doses de corticoïdes voire d'améliorer le pronostic rénal de cette vascularite touchant volontiers les sujets âgés, chez lesquels des protocoles de corticothérapie allégée devront aussi être évalués. Microscopic polyangiitis (MPA) is a necrotizing systemic vasculitis that preferentially affects small vessels. Glomerulonephritis and alveolar haemorrhage are common. MPA is usually associated with antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) directed againstmyeloperoxidase (MPO), which are considered pathogenic. Overall survival is 94% at 5 years, with relapses affecting between one third and one half of patients. Induction therapy achieves complete remission in ≥ 80% of cases and is followed by maintenance therapy to prevent relapses. The basis of induction treatment remains glucocorticoid therapy, combined only in severe forms with cyclophosphamide or rituximab infusions as first-line treatment. In maintenance treatment, rituximab is more effective than the traditional immunosuppressants that it has replaced. For MPA with a good prognosis, isolated glucocorticoid therapy is sufficient to control the disease without relapse at 5 years in almost half of the cases. Serologic remission (negative ANCA assay) within 6 months of induction treatment is associated with lower risk of relapse at 5 years and is likely to be incorporated into treatment goals in the future. Plasma exchange is performed in severe forms that are refractory to well-managed treatment or in cases of massive alveolar haemorrhage. C5a inhibitors represent a promising new therapeutic class, which could allow the reduction of glucocorticoid therapy while improving the renal prognosis of this vasculitis, which frequently affects elderly subjects in whom reduced glucocorticoid therapy protocols should also be evaluated. [ABSTRACT FROM AUTHOR]