Miyelodisplastik sendrom ve interstisyel akciğer hastalığı ile komplike Sjögren olgusu.

Giriş: Primer Sjögren sendromunda (pSS) başlıca bulgular ağız ve göz kuruluğu olmakla birlikte birçok organ sisteminde tutulum görülebilmektedir. Akciğer ve hematolojik tutulumlar pSS'nin bilinen ekstraglandüler tutulumlarındandır. Burada pSS, intersitisyel akciğer hastalığı (İAH) ve miyelodisplastik sendrom (MDS) beraberliği olan bir olguyu paylaşmak istedik. Olgu: Kuru öksürük ve efor dispnesi ile başvurduğu dış merkezde yapılan tetkiklerine İAH tespit edilen hasta romatolojik yönden araştırılmak üzere tarafımıza başvurdu. İAH yönünden ek risk faktörü ve COVID-19 öyküsü bulunmayan hastanın romatolojik sorgusunda sikka semptomları dışında anlamlı semptom yoktu. Fizik muayenede hasta soluk ve kaşektik görünümdeydi, sol posterior servikalde LAP ve akciğerde ralleri vardı. Laboratuvar tetkiklerinde bisitopeni (Hg: 8,9 gr/dL, Plt: 17,0000, BK: 2,600) mevcuttu. ESR >140 mm/st, CRP: 50 mg/L, RF:16 ANA 1/3200 granüler, anti-SSA +3, anti-SSB ve anti-Ro52 +1 pozitif, ANCA IFA ve PR3/MPO ELISA negatif, C3-C4 ve immünoglobulin G, A, M ve G alt tipleri normal sınırlarda, anti-CCP negatif saptandı. Schirmer testi pozitif, tükrük bezi biyopsisi Chisolm-Mason evre 0'dı. HRCT'de her iki akciğerde periferik alanlarda fibrotik bantlar, bal peteği görünümleri ve yer yer buzlu cam alanları mevcuttu (Resim 1). SJS ve İAH tanısı konan hasta, LAP ve bisitopeni yönünden hematolojiye yönlendirildi. Kemik iliği biyopsisinde ile miyeloid seride maturasyonda duraksama saptandı ve hastaya desitabin tedavisi başlandı. Takipte pulmoner semptomları spontan gerileyen hastaya immünosüpresif tedavi başlanmadı. Ek semptomu olmayan hastaya 6. ayda kontrol HRCT planlanarak takibe alındı. Sonuç: pSS'de akciğer tutulumu %10-20 arasındadır. Sıklıkla NSIP paterni görülmekle beraber LIP pSS için spesifiktir. pSS hastalarında %62'ye varan oranda çeşitli hematolojik tutulumlar izlenebilir. Sitopeniler, hipo/hipergamaglobulinemi, kryoglobulinemi, monoklonal gamopati ve lenfoma bilinen hematolojik tutulumlardır. MDS pSS seyrinde sık görülen bir antite olmamakla beraber otoimmün fenomenin bir parçası olarak romatolojik hastalıkların seyrinde ortaya çıkabileceği bildirilmiştir. pSS'de farklı organ sistemleri aynı anda etkilenebilir, tedavi planlanırken tüm tutulumlar göz önünde bulundurularak tedavi bireyselleştirilmelidir. Biz de atipik ve farklı komplikasyonların birliktelik gösterdiği olgumuzda bu noktaya dikkat çekmek istedik. [ABSTRACT FROM AUTHOR]