Caractéristiques des vascularites à ANCA associées à des anévrysmes : série de cas et revue de la littérature.

Les vascularites associées aux ANCA (VAA) touchent principalement les vaisseaux de petits calibres. Leurs manifestations cliniques sont polymorphes et bien connues, touchant particulièrement le tractus respiratoires et les reins. Les VAA sont une cause exceptionnelle d'anévrisme de petite ou grande taille. Nous présentons ici les caractéristiques phénotypiques des patients atteints de VAA associée à la présence d'anévrismes. Nous avons réalisé une étude rétrospective multicentrique et une revue systématique de la littérature. Les patients inclus présentaient une AAV associée à la présence d'un ou plusieurs anévrisme(s). Nous avons recueilli les données cliniques, biologiques et les différents traitements reçus pour la vascularite à ANCA, ainsi que les caractéristiques des anévrismes au moment du diagnostic de la VAA et au cours du suivi de ces patients. Parmi les 51 patients inclus, l'âge médian des patients au moment du diagnostic de VAA était de 55 ans avec une majorité d'hommes (71 %). La vascularite la plus représentée était la granulomatose avec polyangéite chez 34 patients (67 %). Un total de 92 anévrismes, dont 74 % touchaient les artères de moyens calibres, notamment les artères rénales. Le diagnostic d'anévrisme était concomitant ou postérieur à celui de l'AAV sauf chez 2 patients. La taille médiane des anévrismes était de 1 cm avec un maximum de 5 cm, sans différence de taille entre les types de VAA. La majorité d'entre eux (78 %) touchaient des vaisseaux de taille moyenne, notamment les artères rénales. Vingt-deux patients ont développé une rupture anévrismale au cours du suivi, dont 91 % avaient une atteinte des vaisseaux de taille moyenne. Les patients présentant une rupture anévrismale présentaient significativement plus d'infiltrats pulmonaires et des taux de créatinine plus élevés que les patients sans rupture. Il n'a pas été retrouvé d'association entre le traitement instauré et la rupture. Dix patients sont décédés au cours du suivi, 3 par rupture anévrismale. Les patients atteints de VAA associée à la présence d'anévrisme semblent présenter une atteinte plus sévère de leur VAA au moment du diagnostic mais ont également une mortalité élevée. Les vaisseaux touchés sont des vaisseaux de taille moyenne, dont 39 % atteignent les artères rénales. Près de la moitié des patients ont eu une rupture au cours du suivi, dont la majorité concerne des artères de taille moyenne. En raison de leur mortalité accrue, la description clinique et l'étude de leur réponse au traitement seraient importantes pour mieux cibler ces patients. [ABSTRACT FROM AUTHOR]