Association entre vascularites des gros vaisseaux et maladies inflammatoires chroniques de l'intestin : description d'une cohorte rétrospective multicentrique.

L'association entre une vascularite des gros vaisseaux telle que l'artérite de Takayasu (AT) ou l'artérite à cellules géantes (ACG) et une maladie inflammatoire chronique de l'intestin (MICI), principalement la maladie de Crohn (MC) ou la rectocolite hémorragique (RCH), est rare. Le but de notre étude était de décrire les caractéristiques et la prise en charge des patients ayant une vascularite des gros vaisseaux associée à une MICI. Nous avons conduit une étude multicentrique rétrospective via un appel à observations européen, afin d'inclure des patients, enfants ou adultes, ayant une AT (critères ACR 1990 et ACR/EULAR 2022 chez l'adulte, critères PRINTO/EULAR chez l'enfant) ou une ACG (critères ACR 1990 et ACR/EULAR 2022), associée à une MC ou une RCH (critères de Montréal 2006). Nous avons ensuite décrit les caractéristiques cliniques, biologiques, histologiques et morphologiques, ainsi que la séquence diagnostique entre les 2 maladies, les réponses thérapeutiques, les modes évolutifs et le pronostic. Nous avons inclus 49 patients : 38 ayant une AT (78 %) et 11 ayant une ACG (22 %), associées à une MC dans 31 (63 %) cas, une RCH dans 16 (33 %) et 2 colites indéterminées (4 %). La vascularite précédait la MICI dans 12 cas (25 %), tandis qu'elle était postérieure à la MICI dans 29 cas (59 %), et de diagnostic concomitant dans 8 cas (16 %). Seuls 9 patients (18 %) avaient une MICI active au moment du diagnostic de vascularite. Parmi les 38 patients avec une AT, l'âge médian au diagnostic d'AT était de 29 ans (écart interquartile [EIQ] 24–49), il y avait 28 femmes (74 %), et la MICI était une MC dans 26 cas (68 %) et une RCH dans 10 (26 %). Au diagnostic de vascularite, on notait des signes généraux chez 27 patients et une CRP élevée chez 90 % des patients (médiane 32 mg/L). Tous les patients avaient des anomalies artérielles à l'imagerie : atteinte sous-clavière (74 %), aortique 71 %, thoracique ascendante 45 %, thoracique descendante 42 %, abdominale (34 %) ou carotidienne (47 %) principalement. Parmi les 11 patients avec une ACG, l'âge médian au diagnostic d'ACG était de 69 ans (EIQ 64,5–74), et il y avait 9 femmes (82 %). L'ACG était associée à une MC dans 5 cas (45 %) et une RCH dans 6 cas (55 %). Il existait une atteinte artérielle iconographique chez 8 des 9 malades évalués : aorte (89 %), carotides (45 %), sous-clavières (36 %), iliaques (36 %). Tous les patients avaient une CRP élevée au diagnostic (médiane 78 mg/L). Dans les vascularites survenant après le diagnostic de MICI (n = 29), 26 sont survenues malgré un traitement immunosuppresseur systémique de leur MICI, dont 9 sous corticothérapie orale, 7 sous anti-TNF-alpha, 7 sous azathioprine, 3 sous salazopyrine et une sous anti-IL-12/23. Le traitement de la vascularite a comporté une corticothérapie orale chez 45 patients (92 %), en association à de l'azathioprine dans 17 cas et du méthotrexate dans 15 cas. Deux patients ont été traités avec du cyclophosphamide. Dix-neuf patients (39 %) ont été traités par biothérapie en raison d'une forme sévère ou réfractaire, dont 13 par anti-TNF-alpha et 7 par tocilizumab[BT1]. Dix-sept patients (35 %) ont nécessité une prise en charge chirurgicale ou endovasculaire. Les 9 patients ayant développé une vascularite sous corticothérapie pour leur MICI ont été traités par augmentation de la corticothérapie (n = 6), adjonction d'un immunosuppresseur (méthotrexate n = 4, azathioprine n = 3) ou introduction de tocilizumab (n = 3). Pour les 7 vascularites apparues sous anti-TNF-alpha, celui-ci a été arrêté chez 3 patients et remplacé par un anti-IL12/23 chez 1 patient, en raison d'une suspicion de réaction paradoxale, et maintenu dans 3 cas sans modification de la posologie. Après un suivi médian de 163,5 mois, 35 % des patients ont présenté au moins une rechute de la vascularite et 47 % au moins une rechute de la MICI, et 4 patients sont décédés (2 infections, 1 hémopathie maligne et 1 cancer solide). L'association d'une vascularite des gros vaisseaux et d'une MICI est rare, avec une surreprésentation de l'AT pour les vascularites et de la MC pour les MICI. Il s'agit le plus souvent d'un tableau de vascularite sévère avec une atteinte vasculaire périphérique étendue, survenant chez un patient suivi pour une MICI inactive, parfois sous traitement immunosuppresseur ou biothérapie. Il semble exister un risque élevé de rechute à la fois de la MICI et de la vascularite, avec un recours fréquent aux immunosuppresseurs de 2e et 3e ligne, aux traitements endovasculaires et à la chirurgie. [ABSTRACT FROM AUTHOR]